GÉNITAL (APPAREIL)


GÉNITAL (APPAREIL)
GÉNITAL (APPAREIL)

Dans le règne animal, et spécialement chez les Métazoaires, la présence d’un appareil génital est liée à la reproduction sexuée. À l’opposé de la reproduction asexuée, où un seul individu engendre des copies de lui-même à peu près exactes, jamais novatrices, la reproduction sexuée fait participer à la naissance de l’organisme nouveau deux individus complémentaires, le mâle et la femelle. Lorsqu’un même individu (hermaphrodite) possède les attributs des deux sexes, cela ne modifie en rien la loi fondamentale de la reproduction sexuée qui le conduit à se croiser avec un individu équivalent.

Chacun des parents fournit en effet des cellules reproductrices distinctes, mâles et femelles, qui sont appelées gamètes. Leur caractère essentiel est de ne posséder qu’un seul jeu de chromosomes, en vertu du phénomène de réduction chromatique qui a réduit de moitié, à la gamétogenèse, le stock chromosomique contenu dans les cellules du corps des parents: de ce fait, les gamètes sont des cellules dites haploïdes. Or celles-ci ne peuvent donner naissance à un nouvel organisme que si le double jeu chromosomique originel se reconstitue.

Il peut arriver que le gamète femelle parvienne seul à ce résultat, en se segmentant et en régularisant le nombre chromosomique par des mécanismes variés; il s’agit alors de parthénogenèse, forme particulièrement complexe de la reproduction asexuée. Il est convenu de dire qu’elle constitue une régression de la sexualité.

Normalement, en effet, le retour à l’état diploïde est assuré par l’union d’un gamète mâle et d’un gamète femelle apportant chacun un jeu de chromosomes homologues. Dans ces conditions, la cellule issue de la fécondation, c’est-à-dire l’œuf – ou zygote – hérite des chromosomes provenant de chacun des parents. Or les caractères héréditaires provenant du parent mâle et ceux du parent femelle peuvent présenter des nuances nombreuses dans le cadre d’une même espèce. C’est pourquoi leur amalgame, hormis le cas des jumeaux, issus du dédoublement d’un même œuf, donne naissance à un organisme tout à fait original, semblable à ses parents dans les grandes lignes mais fort différent dans le détail. La reproduction sexuée est donc novatrice, puisqu’elle tend à faire de l’individu la réalité biologique fondamentale.

Mais elle innove aussi au niveau des populations car l’isolement, par des barrières éthologiques (en particulier sexuelles) ou géographiques, de groupes n’échangeant plus génétiquement certains caractères de l’espèce, permet la constitution de races et de sous-espèces. L’acquisition de l’appareil génital a donc pour conséquence la variabilité des types, et par suite leur diversification évolutive.

Dès le développement de l’œuf dans certaines espèces, plus tardivement dans d’autres, les futures cellules sexuelles, qui conservent toutes les potentialités héréditaires, se confinent dans un petit territoire embryonnaire, bien distinct et localisé. Elles constituent la lignée germinale, à laquelle August Weissmann (1834-1914) attribuait l’immortalité puisqu’en principe cette lignée se perpétue de génération en génération. À l’opposé, les autres cellules embryonnaires forment, en se spécialisant, les tissus des organes non reproducteurs de l’animal; elles sont différenciées et ont normalement perdu tout pouvoir de reconstituer un organisme nouveau (sauf chez les animaux inférieurs où la reproduction asexuée reste importante). Seules, les cellules germinales ou gonocytes sont primordialement responsables du sexe, lequel est génétiquement déterminé dès la fécondation par une combinaison chromosomique particulière.

La fonction reproductrice de ces cellules s’exerce par l’intermédiaire des organes qui constituent l’appareil génital permettant la rencontre des gamètes, donc la fécondation.

Cet appareil est, chez les Vertébrés, curieusement dépourvu de toute orientation sexuelle au début du développement embryonnaire: son état est alors dit indifférencié. Plus tard il acquiert les particularités du sexe, mâle ou femelle, à condition qu’il n’y ait pas eu d’anomalie dans son déterminisme génétique, et que l’équilibre hormonal soit correct.

Dans le cas contraire, la différenciation de l’appareil génital est indécise et donne lieu à des états pathologiques variés, dont l’étude, grâce aux progrès de la cytogénétique et à ceux de l’endocrinologie, a ouvert un des chapitres les mieux connus de l’organogenèse humaine.

1. Organogenèse de l’appareil génital des Vertébrés

Les sexes sont séparés chez les Vertébrés (à part certains cas, exceptionnels, d’hermaphrodisme). L’appareil génital comporte les gonades (ovaires ou testicules) qui engendrent les cellules germinales; les voies accessoires internes qui évacuent les produits génitaux (avec des glandes qui peuvent être annexées aux conduits vecteurs); les organes génitaux externes qui servent à l’accouplement (organes copulateurs chez les mâles).

Gonades

Le tissu gonadique, primitivement réparti dans plusieurs segments du tronc de l’embryon, s’agglomère généralement en une gonade qui est paire à l’origine, mais peut parfois devenir secondairement impaire. C’est le cas chez la poule (et les autres Oiseaux femelles), où seule la gonade gauche se développe. Chez les Batraciens, les Oiseaux et les Mammifères, les ébauches gonadiques présentent au début de leur développement une bipotentialité sexuelle remarquable. Ces ébauches possèdent alors deux territoires: l’un central (la médullaire ) l’autre périphérique (le cortex ). Lorsque la médullaire évolue et que le cortex régresse, la gonade se transforme en testicule. Par contre, le développement « prévalent » du cortex amène la différenciation d’un ovaire. Parfois la bivalence subsiste, atténuée: la castration du crapaud mâle détermine le développement d’ovaires restés rudimentaires (organes de Bidder).

Le testicule des Vertébrés est formé par un ensemble d’ampoules ou de tubules renfermant des cellules germinales et des cellules nourricières. Les tubules séminifères se différencient dans une charpente conjonctive (stroma ) contenant des cellules interstitielles . La gamétogenèse produit des cellules reproductrices très différenciées, les spermatozoïdes, dont la cytologie est, dans ses grands traits, identique pour tout le règne animal [cf. GAMÈTES ET GAMÉTOGENÈSE].

Par suite de l’abondance du vitellus déposé dans le cytoplasme ovulaire, les ovaires des Vertébrés ovipares sont d’ordinaire plus volumineux que ceux des vivipares, dont les œufs ne renferment pour ainsi dire plus de réserves vitellines. Chez les Reptiles, par exemple, l’ovaire a la forme d’un sac (fig. 1), avec un tissu cortical d’où les gamètes, en mûrissant, vont tomber dans la cavité ovarienne. Chez les Mammifères vivipares, l’ovaire devient un organe compact englobant les follicules (fig. 1); chacun de ces follicules contient un ovocyte et se creuse d’une cavité en mûrissant (follicule de De Graaf).

Voies génitales

Les voies génitales des Vertébrés se caractérisent par une association étroite avec le tractus excréteur urinaire. Les rapports anatomiques contractés par ces deux appareils sont parfois évidents chez l’adulte de nombreuses espèces (chez les Amphibiens mâles, il n’existe qu’un canal évacuateur commun pour le rein et la gonade). Mais cette liaison génito-urinaire est aussi clairement illustrée par l’étude de l’organogenèse des deux appareils chez la plupart des Vertébrés (fig. 2 et 5).

En effet, si chez les Cyclostomes et de nombreux Poissons Téléostéens les produits génitaux tombent dans la cavité cœlomique pour s’échapper ensuite directement à l’extérieur au travers de pores génitaux, chez les Poissons Sélaciens et la plupart des autres Vertébrés, les gamètes empruntent chez le mâle des conduits dépendant originellement du tractus urinaire (fig. 2) et gagnent l’extérieur par une filière qui dérive du canal de Wolff , c’est-à-dire de l’uretère primaire, dépendant d’un rein embryonnaire provisoire, le mésonéphros . Après avoir servi d’abord à l’évacuation des produits du rein embryonnaire, le canal de Wolff finit par perdre ces fonctions urinaires chez les Vertébrés amniotes (Reptiles, Oiseaux, Mammifères), lorsque le rein définitif (métanéphros ) entre en fonction. Chez presque tous les Vertébrés, les canaux collecteurs (rete testis ), dans lesquels s’abouchent les tubes séminifères, établissent une liaison avec la pars sexualis (partie antérieure) du mésonéphros et, de là, avec le canal de Wolff qui joue le rôle de spermiducte: c’est ainsi que chez le Mammifère mâle, par exemple, se différencient les voies génitales mâles (canaux efférents, canal de l’épididyme, canal déférent) et leurs dilatations terminales (ampoule et vésicule séminales). Chez la femelle, par contre, les dérivés wolffiens n’évoluent pas et régressent généralement, tandis qu’un conduit parallèle uniquement génital, le canal de Müller , se différencie en oviducte , fournissant les parties principales du tractus génital femelle.

Chez les Vertébrés ovipares, le développement embryonnaire et parfois même la fécondation de l’œuf s’effectuent en dehors de l’appareil génital de la femelle dont l’oviducte reste alors dépourvu de toute « chambre incubatrice ». Chez les Oiseaux, une partie de l’oviducte se spécialise dans la sécrétion de l’albumen et la formation des membranes qui enveloppent l’œuf.

Il n’en est pas de même chez les Vertébrés vivipares dont la gestation s’effectue entièrement à l’intérieur du tractus génital de la femelle. Chez les Mammifères vivipares, par exemple, l’oviducte comprend différentes parties (ostium, trompe ou partie tubaire, utérus et vagin). Un segment utérin élargi est également présent chez quelques autres Vertébrés vivipares (certains Poissons et quelques Reptiles).

Orifices génitaux: organes génitaux externes

À l’exception de certains Vertébrés inférieurs, les Vertébrés autres que les Mammifères possèdent un cloaque où débouchent les extrémités des voies génitales et du tube digestif. Chez les Mammifères Euthériens, un repli périnéal découpe complètement la chambre cloacale embryonnaire en un rectum dorsal et un sinus urogénital ventral où aboutissent les canaux de Wolff et d’où part le pédicule allantoïdien, dont le segment proximal se dilate en vessie. Ces remaniements aboutissent à la séparation de l’orifice digestif (anus) et, dans l’espèce humaine par exemple, à la formation d’un urètre menant de la vessie à l’orifice urinaire; il reçoit l’extrémité des canaux génitaux masculins, tandis que, chez la femme, les orifices urinaire et vaginal restent séparés.

Lorsque, chez les Vertébrés, la fécondation est interne, la copulation s’effectue soit par accolement des orifices cloacaux soit par introduction d’un organe copulateur. Les organes copulateurs manquent chez les Cyclostomes, la majorité des Poissons, les Amphibiens et presque tous les Oiseaux. Chez certains Poissons (Chondrichtyens et quelques Téléostéens), il existe chez le mâle un organe d’accouplement dérivé des nageoires, qui aurait une fonction copulatrice. Certains Reptiles, les Sauriens et les Ophidiens (Lézards et Serpents) ont deux hémi-pénis , évaginations de la paroi dorsale du cloaque; l’unique pénis des Chéloniens et Crocodiliens est également d’origine cloacale. Chez les Mammifères, se développe chez le mâle un organe copulateur, le pénis, qui s’attache à la paroi du corps en avant de l’anus, et qui est traversé par l’urètre. Chez la femelle, la vulve constitue l’extrémité du tractus génital et le clitoris , de dimensions réduites, est l’organe homologue du pénis.

2. Fonction génitale chez les Mammifères

Histophysiologie de l’appareil génital mâle

Du point de vue fonctionnel, on doit distinguer le rôle des tubes séminifères du testicule de celui du tissu interstitiel de cette glande.

Sécrétion de l’hormone mâle

Les cellules interstitielles renferment dans leur cytoplasme de nombreuses inclusions lipidiques et parfois des formations cristallines (dans le testicule humain en particulier). On sait maintenant que ce tissu est le siège de la sécrétion endocrine d’une hormone mâle ou testostérone , substance chimique stéroïde. On peut, chez les Mammifères, détruire l’épithélium des tubes séminifères (par l’action des rayons X par exemple) sans léser la glande interstitielle, qui résiste mieux aux radiations: la sécrétion de l’hormone mâle est alors conservée.

Le fonctionnement hormonal du testicule de l’adulte est sous le contrôle de la glande pituitaire (hypophyse) dont l’ablation entraîne l’involution des gonades et l’arrêt de la production de l’hormone mâle. En revanche, l’injection d’une hormone hypophysaire (gonadostimuline ou gonadotrophine ) stimule la sécrétion de la glande interstitielle.

Tubes séminifères et spermatogenèse

Les tubes séminifères sont revêtus d’un épithélium renfermant deux types cellulaires: d’une part les cellules de la lignée séminale ou spermatogonies , à partir desquelles se forment les gamètes mâles ou spermatozoïdes, d’autre part des éléments nourriciers, que l’on a décrits sous le nom de syncytium de Sertoli mais dont la nature cellulaire a finalement été démontrée en microscopie électronique; une membrane cytoplasmique les sépare des éléments de la lignée séminale.

La spermatogenèse commence par une phase de prolifération par division mitotique des spermatogonies qui subissent ensuite une phase de croissance et, en s’éloignant de la membrane basale du tube séminifère, s’hypertrophient en spermatocytes de 1er ordre . Une période de maturation commence alors, chaque spermatocyte de 1er ordre se divisant en deux spermatocytes de 2e ordre qui, à leur tour, se divisent en deux spermatides ; celles-ci se transforment ensuite en spermatozoïdes . Les divisions des spermatocytes de 1er ordre et de 2e ordre diffèrent des mitoses ordinaires et constituent la méiose , phénomène au cours duquel le noyau de la future spermatide voit sa garniture chromosomique réduite de moitié atteindre le nombre haploïde caractéristique. La succession des phénomènes amenant la transformation des spermatides en spermatozoïdes (spermiogenèse) a été précisée grâce aux observations de la cytologie classique et de la microscopie électronique en particulier. Elles ont montré la formation par l’appareil de Golgi de l’acrosome qui coiffe la tête du spermatozoïde; le rassemblement des chondriosomes en une gaine mitochondriale dans la pièce intermédiaire; enfin, la constitution du flagelle (queue du spermatozoïde) par deux filaments axiaux entourés par un cercle suivant lequel se répartissent neuf paires de filaments périphériques coaxiaux.

Les différentes phases de la spermatogenèse se succèdent dans le tube séminifère selon des règles bien définies pour chaque espèce. Chez l’Homme et chez les animaux domestiques dont l’activité sexuelle n’est pas rythmée par les saisons de l’année, la spermatogenèse s’effectue pendant toute la vie sexuelle selon des ondes spermatogénétiques atteignant différents segments des tubes séminifères. Chez les Mammifères (ainsi que chez les Vertébrés à activité sexuelle mâle cyclique) la spermatogenèse est rythmée par les cycles sexuels.

La migration extra-abdominale des testicules est un phénomène qui caractérise de nombreux Mammifères, mais la descente des testicules peut, selon les espèces, n’être que simplement ébauchée ou s’effectuer jusqu’à la région inguinale, le périnée, ou le scrotum dans lequel la gonade est placée à une température optimale pour la spermatogenèse. De rares espèces montrent une descente périodique des testicules pendant la période d’activité sexuelle.

Histophysiologie de l’appareil génital femelle

Il faut ici considérer simultanément l’activité des différents organes composant le tractus génital: ovaire, utérus et vagin, soumis à un fonctionnement cyclique.

Cycles ovariens

Le fonctionnement génital chez la femelle est, comme chez le mâle, sous contrôle endocrinien. Chez les Mammifères, le déterminisme hormonal est particulièrement complexe. Le fonctionnement de l’ovaire comporte dans la période d’activité génitale (continue ou saisonnière selon les espèces) une succession de cycles ovariens au cours desquels les gamètes femelles mûrissent à intervalles réguliers (fig. 3). Le cycle ovarien ou cycle œstral comporte deux phases: la première dite phase folliculaire correspond à la maturation d’un ou plusieurs follicules ovariens ; l’appareil folliculaire renferme l’ovocyte entouré de cellules folliculaires (granulosa ) recouvertes d’enveloppes conjonctives dont la plus profonde (thèque interne ) sécrète une hormone stéroïde œstrogène, la folliculine. Chez la femme par exemple, le follicule se creuse, pendant sa phase de maturation, d’une cavité (antrum ) et finit par atteindre plus d’un centimètre de diamètre. Il fait alors saillie à la surface de l’ovaire et sa paroi amincie se rompt; la déhiscence folliculaire, qu’on appelle ovulation ou ponte ovulaire , permet la sortie de l’ovocyte accompagné de cellules folliculeuses (corona radiata ). L’ovulation se fait le plus souvent spontanément à la fin de la maturation folliculaire. Dans certaines espèces dites à « ovulation provoquée », la ponte ovulaire doit être provoquée par le coït ou une stimulation sexuelle. La fécondation peut se produire dès que l’ovocyte est engagé dans la trompe.

À l’ovulation fait suite la deuxième partie du cycle ovarien ou phase lutéinique : les cellules de la paroi du follicule déhiscent envahissent sa cavité et édifient un organe glandulaire appelé corps jaune qui sécrète une hormone stéroïde, la progestérone. Ce corps jaune persiste si la nidation de l’œuf fécondé s’effectue dans l’utérus, ce qui permettra le développement de l’embryon: le corps jaune est dit gravidique, car il persistera pendant toute la grossesse, bloquant les cycles ovulatoires par sa sécrétion. Si l’œuf n’a pas été fécondé ou s’il ne s’est pas fixé, le corps jaune dégénère, ce qui permet le déclenchement d’un nouveau cycle.

En l’absence de fécondation ou de nidation de l’œuf, chez la femme, la phase folliculaire dure environ douze jours, l’ovulation se produisant vers le douzième jour du cycle. La période d’activité du corps jaune dure tout au plus une semaine. Après la dégénérescence du corps jaune, la phase lutéinique aboutit, chez la femme et chez certains primates seulement, à un écoulement de sang au niveau de la muqueuse utérine, c’est la menstruation (« règles »), qui intervient au 28e jour du cycle. La périodicité du cycle varie selon les espèces (quatre à cinq jours chez la ratte); la régularité, pour chaque espèce, du cycle spécifique est contrôlée par l’activité de la glande pituitaire (hypophyse ) qui joue un rôle fondamental dans le réglage de l’activité génitale. L’ablation de cette glande provoque l’arrêt des cycles ovariens puis l’atrophie de l’ovaire qui ne peut plus ni ovuler ni sécréter d’hormones sexuelles.

Action des hormones ovariennes sur le tractus génital

On a vu que l’ovaire sécrète des hormones stéroïdes, œstrogènes et progestagènes. Parmi les premières (folliculine) l’hormone essentielle est l’œstradiol ; ses métabolites, à activité biologique moindre, sont l’œstrone et l’œstriol . La sécrétion du corps jaune est constituée par la progestérone . Elle agit en synergie avec l’œstradiol dans un organisme imprégné d’œstrogènes. L’équilibre hormonal gravidique dépend avant tout du rapport œstradiol/progestérone [cf. GROSSESSE].

Les hormones ovariennes jouent un rôle important sur les variations cycliques de l’épithélium tubaire (cellules ciliées et cellules sécrétoires) ainsi que sur la contraction de la musculature tubaire dont le péristaltisme aide à la progression de l’œuf vers l’utérus. Les œstrogènes, en particulier, entraînent une hypertonie et une hypercontractilité de cette musculature.

L’état de l’endomètre, muqueuse glandulaire qui tapisse la cavité utérine, est sous la dépendance des hormones sécrétées par l’ovaire au cours du cycle ovarien (périodes pré-ovulatoire et post-ovulatoire). À ces périodes correspondent, au niveau de la muqueuse utérine, une phase proliférative (folliculaire) et une phase progestative (lutéale) qui se terminent chez la femme par la phase menstruelle . Ces modifications histologiques cycliques portent sur l’épithélium de la surface, sur les glandes et sur la vascularisation utérines (fig. 3). Les œstrogènes provoquent la croissance des glandes utérines et l’épaississement de l’endomètre, la progestérone complète ensuite la préparation du « nid utérin » (sécrétions glandulaires, dépôt de glycogène et infiltration œdémateuse dans le tissu conjonctif). La « dentelle endométrale » ainsi réalisée est détruite dans l’espèce humaine et chez certains Singes par des phénomènes touchant les artérioles spiralées; ils déterminent d’abord la nécrose de certaines parties de la muqueuse, puis la rupture des vaisseaux et enfin l’écoulement de sang menstruel. La musculature utérine , de son côté, est très sensible à l’action des hormones sexuelles: par exemple, lorsqu’un utérus de lapine est soumis à l’action des œstrogènes, il se contracte fortement quand on le stimule par une hormone post-hypophysaire, l’ocytocine; mais lorsque cet organe est prélevé en phase progestative, il ne réagit plus à cette même stimulation.

Les hormones ovariennes agissent sur la structure de la muqueuse vaginale. Chez la souris et la ratte un « cycle vaginal » correspondant au cycle ovarien est facilement mis en évidence par la technique des frottis vaginaux. L’apparition de cellules kératinisées permet de retrouver facilement le moment du rut (œstrus ). L’apparition de la kératinisation vaginale chez la souris castrée définit l’unité internationale d’œstrogène (test d’Allen et Doisy). La méthode des frottis vaginaux sert aussi à l’exploration cytohormonale en clinique gynécologique.

Corrélations hypothalamo-hypophyso-gonadiques

Une hormone hypothalamique GnRH (« gonadotropin releasing hormone »: LHRH) décapeptide localisée par la radio-immunologie dans l’éminence médiane et certains groupes de neurones de l’hypothalamus règle, au cours du cycle sexuel, la décharge, à partir de l’hypophyse, des hormones gonadotropes appelées gonadostimulines, gonadotrophines ou gonadotropines. Ces gonadotropines hypophysaires que l’on désigne sous le sigle FSH (« follicle stimulating hormone ») et LH (« luteinizing hormone ») déterminent le cycle ovarien et contrôlent la sécrétion des stéroïdes ovariens, assurant ainsi le fonctionnement dans son ensemble de l’appareil génital femelle. De leur côté, les stéroïdes sexuels gonadiques circulant dans le sang vont exercer une action stimulante ou inhibitrice sur le freinage par rétroaction (feed-back positif ou négatif) de l’hypophyse et de l’hypothalamus. Par exemple, l’œstradiol circulant peut, selon son taux dans le sang aux différentes périodes du cycle sexuel, déclencher, modifier ou arrêter la décharge de GnRH hypothalamique et par conséquent la réponse pituitaire qui amène ainsi deux « pics » successifs, d’abord de FSH puis de LH, la modification en faveur de LH du rapport LH/FSH déterminant l’ovulation. GnRH n’est pas seulement responsable de la forte décharge cyclique de FSH et de LH par l’hypophyse mais assure aussi par action « tonique » continue une faible sécrétion hypophysaire de FSH et de LH, en particulier au cours de la première partie de la gestation avant que ne s’établisse le relais des gonadotropines hypophysaires par les gonadotropines placentaires et les hormones lactogènes [cf. GESTATION].

La prolactine (PRL) est une hormone hypophysaire dont l’effet lactogène ne s’exprime que si la glande mammaire a été préparée par action des stéroïdes sexuels (œstrogènes et progestérone). Son rôle ne se limite pas à la lactation et on la retrouve dans divers liquides biologiques (sperme, liqueur folliculaire, sang, bile, etc.) et pendant la grossesse à forte concentration dans le liquide amniotique où elle semble intervenir dans l’osmorégulation. Au cours du cycle ovarien normal, la PRL accroît le nombre de récepteurs LH et la fonction des corps jaunes. L’augmentation anormale en prolactine provoquée par des médicaments psychotropes ou une tumeur adénohypophysaire altère la fonction gonadotrope hypothalamique et interrompt le cycle sexuel dans les deux sexes, avec pour conséquence possible la stérilité. La sécrétion de PRL est elle-même contrôlée par divers facteurs d’origine hypothalamique, les uns inhibiteurs comme le PIF (« prolactin inhibiting factor ») qui comprend des substances telles que la Dopamine et le GABA (« gamma-amino butyric acid »), les autres stimulantes telles que le PRF (« prolactin releasing factor »), le TRH (« thyrotropin releasing hormone ») et le VIP (« vaso active intestinal peptide »). La libération de la prolactine fait intervenir les mouvements complexes d’ions (K+, Ca++, etc.) à travers certains sites de la membrane cellulaire.

3. Développement de l’appareil génital chez l’embryon humain

L’appareil génital humain est indifférencié jusqu’à la sixième semaine du développement embryonnaire. Ensuite, les ébauches communes mises en place dans les premiers stades de l’embryogenèse se différencient en constituant gonades, voies génitales et organes génitaux externes caractéristiques de chaque sexe.

Le stade indifférencié

Gonades

Chacune des deux ébauches génitales apparaît dans la future région lombaire sous forme d’un épaississement de l’épithélium du péritoine primitif ou cœlome (fig. 4); l’éminence génitale marque son relief sur le côté médial du mésonéphros dès la quatrième semaine (stade de 5 mm). L’épithélium prolifère dans le mésenchyme sous-jacent, en travées radiées, les cordons sexuels . La gonade est alors indifférenciée. Cette ébauche va être colonisée par de grandes cellules migratrices, les gonocytes primaires , cellules-souches de la lignée des gamètes, spermatozoïdes ou ovules. Véritable cellule sexuelle, le gonocyte s’isole très tôt en une zone localisée de l’embryon à la jonction du sac vitellin et du diverticule allantoïdien (cf. EMBRYOLOGIE). Il s’agit d’une volumineuse cellule ronde, facile à identifier par son gros noyau vésiculaire et son cytoplasme peu acidophile. Par migration active, les gonocytes gagnent l’éminence génitale et se mêlent aux éléments des cordons sexuels, à la septième semaine de la vie embryonnaire (stade de 15 mm).

Dès la fécondation, la présence des chromosomes sexuels (ou gonosomes) détermine génétiquement le sexe de l’embryon; ses gonocytes deviendront des gamètes mâles s’ils associent un chromosome X et un chromosome Y; deux chromosomes X caractérisent les gonocytes qui produiront des gamètes femelles.

Voies génitales

Les voies génitales qui recueilleront les gamètes formés par les gonades se développent en liaison étroite avec les ébauches urinaires, en particulier celles d’un appareil transitoire d’origine mésodermique qui forme longitudinalement, de chaque côté de la ligne médiane, en situation dorsale, le mésonéphros , ou corps de Wolff, auquel correspond le canal de Wolff (fig. 2).

Un autre conduit se développe plus tard, parallèlement au précédent: c’est le canal de Müller qui édifiera l’essentiel des voies génitales femelles mais qui s’atrophiera chez le mâle.

Les canaux de Wolff et de Müller débouchent dans le cloaque ; il s’agit d’un réservoir caudal, commun à l’allantoïde, future vessie, et à l’intestin postérieur qui deviendra le rectum. Le canal de Wolff émet un bourgeon urétéral , qui se dirige vers le métanéphros, ou rein définitif. Cette communication des voies urinaires et génitales persistera chez le mâle.

Le cloaque, bordé par l’endoderme, est obturé par une membrane cloacale qui le sépare du périnée. La prolifération du mésoderme autour de la membrane dessine des bourrelets revêtus en surface d’ectoderme. Ces bourrelets deviendront les organes génitaux externes avec une saillie impaire ventrale, le tubercule génital (qui formera la verge chez l’homme et le clitoris chez la femme), et deux bourrelets latéraux (qui produiront les sacs scrotaux chez l’homme et les grandes lèvres chez la femme).

Différenciation de l’appareil génital

Dans le sexe féminin, l’épithélium superficiel de la gonade prolifère en deux étapes successives. À la première apparaissent des cordons qui, dans la partie médullaire de la glande, sont fragmentés par un tissu mésenchymateux et dégénèrent en formant le stroma vasculaire de la zone médullaire de l’ovaire (fig. 5 b). Lors de la seconde étape naissent, dans la région corticale, de nouveaux cordons courts contenant un ou plusieurs gonocytes. Les voies génitales se forment à partir des canaux de Müller qui, dans leur partie caudale, se sont fusionnés pour constituer le canal utéro-vaginal. Celui-ci s’abouche d’abord dans l’urètre, puis il s’en trouve séparé par des remaniements de la région vaginale, cependant que l’utérus se développe aux dépens de la partie haute du canal utéro-vaginal.

Dans le sexe masculin, le futur testicule est bien différencié chez l’embryon de sept semaines au stade de 20 mm; des cloisons fibreuses séparent les cordons sexuels, qui s’isolent de l’épithélium cœlomique par interposition d’une membrane fibreuse dense, l’albuginée . À mesure que s’accroît la gonade, régresse le mésonéphros; un repli cœlomique, le mésorchium , sépare bientôt les deux ébauches; tous les cordons sexuels convergent vers celui-ci, où ils s’anastomosent en un réseau, le rete testis (fig. 5 a).

L’évolution ultérieure est marquée par la canalisation des cordons sexuels; ils deviennent les canalicules séminipares , noyés dans les cellules interstitielles de Leydig, qui dérivent des éléments mésenchymateux du stroma primitif. La paroi d’un canalicule contient des cellules de soutien, les cellules de Sertoli, dérivées de l’épithélium cœlomique, et les gonocytes primaires.

La canalisation gagne ensuite les éléments du rete testis, et les met en communication avec les canaux voisins du mésonéphros: en effet, neuf à douze canalicules wolffiens (mésonéphrotiques) perdent leur glomérule et s’ouvrent dans le rete; ils deviennent les cônes efférents (fig. 7). En regard des cônes, la partie initiale du canal de Wolff s’allonge considérablement, dessine des anses profondes et serrées, pour former l’épididyme. Dans sa partie distale, ce canal constituera le canal déférent qui débouche dans l’urètre initial, après avoir émis un diverticule, la vésicule séminale. Au-dessus de celle-ci, le canal de Wolff se dilate en ampoule déférentielle; au-dessous, il prend le nom de canal éjaculateur .

L’urètre masculin est un long conduit commun aux voies urinaires et aux voies génitales; on le subdivise en deux parties. La partie initiale, ou pelvienne (pars pelvica ), dérive du cloaque; elle émet des bourgeons endodermiques dans le mésenchyme environnant, pour former la prostate . Les uns, centraux, se développent dans la sous-muqueuse et le sphincter lisse de l’urètre; ils constituent la partie crâniale de la prostate, susceptible de s’hypertrophier chez le sujet âgé en adénome prostatique. Les autres, périphériques, édifient la région caudale siège d’élection du cancer de la prostate. L’urètre pelvien est engainé en presque totalité par la glande prostatique. La partie terminale, ou pénienne (pars phallica ), gagne le versant inférieur du tubercule génital, et le déprime en une gouttière ectodermique sagittale. Tandis que le tubercule s’allonge pour former la verge, la gouttière urétrale s’enfonce dans le mésenchyme du tubercule, et la lame endodermique qu’il contient. Elle se ferme en canal par accolement de ses bords, et occupe finalement une situation profonde dans la verge. L’urètre pénien s’entoure d’une gaine érectile d’origine mésodermique. Il s’ouvre normalement sur le versant supérieur d’une dilatation terminale de la verge, le gland. Un orifice en situation inférieure répond à la malformation appelée hypospadias.

La migration testiculaire (fig. 6) vers son gîte extra-abdominal est nécessaire à la spermatogenèse. L’origine lombaire de la gonade explique la topographie de ses vaisseaux principaux: l’artère spermatique naît de l’aorte abdominale; la veine spermatique rejoint à gauche la veine rénale; les ganglions lymphatiques du testicule se concentrent dans la région lombaire à proximité des veines rénales.

La migration est guidée par un cordon mésenchymateux, le gubernaculum testis ; il s’implante sur le pôle inférieur du testicule et gagne, par voie sous-péritonéale, un point de la paroi abdominale, qui sera l’amorce du futur canal inguinal. Le gubernaculum s’entoure du muscle crémaster, puis il subit une transformation gélatineuse, grâce à laquelle il dilate le canal inguinal. À ce niveau, la cavité cœlomique pousse un diverticule en doigt de gant à travers le canal; ce diverticule envahit le bourrelet scrotal, et forme le canal péritonéo-vaginal . Le gubernaculum s’allonge moins que les formations voisines: il « attire » peu à peu le testicule vers le bas. Au septième mois de la vie fœtale, la glande franchit le canal en refoulant le feuillet postérieur du canal péritonéo-vaginal dont elle se coiffe. Le testicule est en place à la fin du huitième mois; il dilate en bourse le bourrelet scrotal. Le gubernaculum subit la transformation fibreuse, devenant le ligament scrotal , agent de fixation du testicule au fond de la bourse. Toute la partie supérieure du canal péritonéo-vaginal s’oblitère, et laisse comme vestige le fin ligament de Cloquet. La partie terminale persiste; elle forme la vaginale , enveloppe séreuse à deux feuillets du testicule.

La migration testiculaire est sous l’influence d’hormones placentaires, les gonadotrophines, et probablement aussi sous l’action des cellules interstitielles de la glande. L’insuffisance de migration, appelée ectopie ou cryptorchidie , bloque la glande dans le canal inguinal, ou même la fosse iliaque. L’ectopie bilatérale et intra-abdominale est un facteur de stérilité, car la glande ne supporte pas la température de l’abdomen. Toute ectopie haute peut se compliquer de cancer du testicule. L’absence de fermeture du canal péritonéo-vaginal aboutit à la hernie inguinale congénitale, en variété oblique externe.

Vestiges embryonnaires

Chez l’homme, les deux extrémités des canaux de Müller persistent: l’hydatide sessile , qui dérive de la partie supérieure, est un petit appendice du testicule, et l’utricule prostatique , diverticule de l’urètre initial, représente la partie terminale des canaux müllériens (uterus masculinus ).

Chez la femme, le canal de Wolff laisse un vestige caudal, l’organe de Gärtner et une portion crâniale qu’on trouve dans l’époophore , lui-même vestige des tubes mésonéphrotiques, ainsi que le paroophore .

4. L’appareil génital masculin

On suivra le cheminement des spermatozoïdes à travers les voies spermatiques, depuis la source de production, la gonade, jusqu’à l’orifice d’émission, le méat urétral.

Description

Le testicule et ses annexes

Le testicule , pièce essentielle de l’appareil génital masculin, est un organe ovoïde, logé dans un sac, la bourse . La consistance ferme de la glande résulte de la tension exercée en permanence par une enveloppe élastique fibreuse, blanc nacré, l’albuginée . Le contenu de la glande est jaunâtre, mou, friable; il tend à s’écouler par la moindre brèche de l’albuginée.

L’épididyme est un organe rosé, allongé « en cimier de casque » sur le bord supérieur du testicule. L’anse épididymo-déférentielle , qui marque la transition avec le canal déférent, est une localisation élective de la tuberculose génitale.

Le canal déférent réunit l’épididyme à la prostate, où il se continue par le canal éjaculateur. Il s’agit d’un long conduit (40 cm env.) de consistance très ferme, car il possède une épaisse tunique musculaire (le calibre extérieur est de 3 mm, alors que la lumière est de 0,5 mm). À partir de l’anse, il longe le bord interne de l’épididyme, quitte la bourse par le canal inguinal, pénètre dans la fosse iliaque. Le canal déférent plonge ensuite dans le petit bassin, en croisant les vaisseaux iliaques externes. Devenu pelvien, il longe le versant latéral de la vessie, immédiatement sous le péritoine. Le canal gagne enfin la face postérieure de la vessie, où il présente une dilatation ovoïde à grand axe vertical, l’ampoule déférentielle . Le sommet de l’ampoule pénètre dans la prostate, et s’unit au col de la vésicule séminale. De cette union naît le canal éjaculateur , tout entier intra-prostatique. Les deux ampoules déférentielles, droite et gauche, divergent de bas en haut pour délimiter un petit triangle interdéférentiel, à la limite supérieure duquel le péritoine se réfléchit pour passer de la face postérieure de la vessie à la face antérieure de l’ampoule rectale (cul-de-sac de Douglas).

La structure du testicule apparaît sur une coupe menée selon le grand axe de l’organe. L’albuginée présente, en regard de la tête de l’épididyme, un épaississement fibreux, triangulaire, le corps de Highmore. Il donne naissance à des cloisons qui subdivisent le testicule en lobules (deux cents environ). Chaque lobule contient de un à quatre conduits flexueux, les canalicules séminipares . Dans la paroi du canalicule s’effectue la maturation des cellules sexuelles, depuis le gonocyte primaire jusqu’au spermatozoïde; celui-ci s’engage dans la lumière du canalicule, point de départ des voies spermatiques. Les canalicules d’un même lobule confluent en un tube droit, qui s’ouvre dans le rete testis , réseau de canaux creusés dans l’épaisseur du corps de Highmore (fig. 7).

La tête de l’épididyme contient de neuf à douze cônes efférents , dont chacun s’ouvre par son sommet dans un canalicule du rete, et par sa base dans le canal épididymaire .

Les enveloppes du testicule comprennent toutes les tuniques de la bourse. La plus profonde est une séreuse, la vaginale , sac à deux feuillets laissant seulement à découvert le versant supéro-interne de la glande; elle coiffe la tête de l’épididyme, et forme un cul-de-sac entre le testicule et le corps de l’épididyme. En surface de la vaginale se superposent la tunique fibreuse profonde, les anses du muscle crémaster, la tunique fibreuse superficielle et la couche celluleuse sous-cutanée. La peau ou scrotum , très pigmentée, souple, ridée transversalement, contient sur sa face profonde un muscle lisse, le dartos . Le dartos émet une expansion sagittale qui sépare l’une de l’autre les bourses droite et gauche (fig. 6).

Les vaisseaux et les nerfs du testicule empruntent le canal inguinal, et traversent la partie supérieure, étroite, de la bourse, pour former le cordon. Le ligament de Cloquet se situe au centre du cordon; en arrière du ligament, le canal déférent est accompagné d’une artériole, l’artère déférentielle. En avant du ligament descend l’artère spermatique , source principale de la vascularisation. Elle naît de l’aorte abdominale, fournit une branche épididymaire et se termine en une branche testiculaire. Les veines, très développées, forment le plexus pampiniforme . Les éléments les plus nombreux appartiennent au plexus spermatique antérieur; ils entourent l’artère, et confluent, au cours de leur trajet ascendant, en un seul tronc, la veine spermatique, qui rejoint la veine cave inférieure à droite, et la veine rénale à gauche. Tous les lymphatiques du testicule gagnent les ganglions lombaires proches du pédicule rénal.

La ligature accidentelle de l’artère spermatique aboutit à la nécrose du testicule. On appelle varicocèle une dilatation variqueuse des veines du cordon. On peut l’observer dans certains cancers du rein ou, plus généralement, dans les compressions des veines spermatiques, ou de la veine rénale gauche. Par palpation des ganglions lombaires on explore l’extension de ceux-ci dans les cancers du testicule; les ganglions envahis peuvent aussi être détectés grâce à la lymphographie.

La vésicule séminale et le canal éjaculateur

Ces organes occupent la partie terminale des voies spermatiques. La vésicule séminale est une poche branchée en dérivation sur la voie spermatique principale, à la jonction de l’ampoule déférentielle et du canal éjaculateur. Organe réservoir, où s’accumule le liquide spermatique avec les spermatozoïdes qu’il contient, la vésicule se vide pendant l’éjaculation. Elle se présente sous l’aspect d’une dilatation piriforme, située à la face postérieure de la vessie, immédiatement en dehors de l’ampoule déférentielle.

La vésicule séminale est incluse dans une épaisse gaine fibreuse, l’aponévrose prostato-péritonéale de Denonvilliers, tendue du cul-de-sac de Douglas au périnée. Le feuillet antérieur, préséminal, sépare la vésicule de la vessie et de l’uretère. Le feuillet postérieur, rétro-séminal, la sépare de l’ampoule du rectum. On peut palper la vésicule séminale par le toucher rectal.

Le canal éjaculateur est un petit conduit, long de deux centimètres, situé dans l’épaisseur de la prostate. Il naît de l’union du col de la vésicule séminale avec l’ampoule du canal déférent. Le canal éjaculateur est conique, se rétrécit peu à peu au cours de son trajet oblique en bas et en dedans, et s’ouvre dans l’urètre prostatique, au niveau d’une saillie, le veru montanum .

La prostate

La prostate est une glande impaire, développée dans le petit bassin, au-dessous de la vessie, en avant du rectum, autour de la partie initiale de l’urètre, autour des canaux éjaculateurs et de la confluence du canal déférent avec la vésicule séminale. Sa sécrétion blanchâtre, visqueuse, alcaline, crée le milieu favorable non seulement à la survie des spermatozoïdes, mais également à leur mobilité. Il existe une étroite relation entre cette mobilité et le pouvoir fécondant du sperme.

Par sa forme et ses dimensions, la prostate rappelle une châtaigne, avec une face antérieure plane, une face postérieure convexe. Sa partie supérieure, ou base, se partage en un versant antérieur adhérant au col de la vessie, et un versant postérieur. Ce dernier présente une profonde entaille transversale, dans laquelle pénètrent de chaque côté la portion terminale de l’ampoule déférentielle et, plus latéralement, le col vésical. En avant de la fente s’étend le lobe moyen de la prostate. Le sommet, ou bec, se situe en arrière de la symphyse pubienne et en avant du coude du rectum; il est perforé par l’urètre (fig. 8).

La prostate est incluse dans une loge fibreuse. Elle est sous-péritonéale et séparée en arrière de l’ampoule rectale par l’aponévrose prostato-péritonéale. On peut palper la face postérieure de la prostate par le toucher rectal. Un plexus veineux dense, le plexus de Santorini, se développe dans l’épaisseur des aponévroses latérales de la prostate, et en avant d’elle, dans la loge préprostatique.

L’urètre traverse verticalement la prostate, sur une longueur de trois centimètres. À son origine, sous le col de la vessie, l’urètre prostatique présente un épaississement circulaire de sa tunique musculaire, le sphincter lisse ; sur le versant postérieur du conduit se situe une saillie verticale, elliptique, le veru montanum, au sommet duquel s’ouvrent trois orifices. L’un, médian, en fente verticale, est affecté à un petit diverticule, l’utricule prostatique , long d’un centimètre; il se dirige en arrière dans l’épaisseur de la prostate. Les deux autres orifices, plus latéraux, correspondent aux canaux éjaculateurs.

De chaque côté s’étend la gouttière latérale du veru, perforée des orifices des glandes prostatiques.

À son émergence du sommet de la prostate, l’urètre s’entoure d’un manchon musculaire épais, le sphincter strié , qui tapisse également le versant antérieur de la prostate. Cette courte portion constitue l’urètre membraneux.

La verge

Organe de la copulation, la verge fait partie des organes génitaux externes, au même titre que les bourses et leur contenu, testicule et épididyme. Elle comprend une racine, ou partie adhérente, qui appartient au périnée, et se situe à proximité immédiate de la racine des bourses. Le corps, partie libre, se termine par une dilatation, le gland. L’urètre traverse de part en part la verge, depuis la racine jusqu’au sommet du gland, où il présente son orifice libre, le méat (fig. 8).

La grande caractéristique de la verge est sa richesse en tissu érectile . Il existe trois formations érectiles: l’une, médiane, le corps spongieux, dilaté en bulbe, au niveau de sa racine; les deux autres en situation latérale, les corps caverneux, s’accolent en canon de fusil dans leur moitié supérieure; ils ménagent une gouttière inférieure dans laquelle s’encastrent le corps spongieux et l’urètre.

Une formation érectile comprend une enveloppe fibreuse périphérique, l’albuginée, à partir de laquelle partent de multiples cloisons fibreuses. Elles découpent la cavité en logettes, contenant du sang veineux et communiquant entre elles. Chaque organe érectile possède une artériole centrale. Au moment de l’érection, le sang artériel envahit les logettes, d’où l’augmentation de volume, de consistance et l’aspect pulsatile de la verge. Chaque formation érectile possède son muscle, qui joue un rôle en freinant le retour veineux.

L’urètre spongieux, long de douze centimètres, pénètre dans le corps érectile au niveau du bulbe, où il présente une dilatation, le cul-de-sac bulbaire, dans lequel s’ouvrent les deux petites glandes bulbo-urétrales de Cowper. Puis l’urètre occupe une situation axiale dans l’épaisseur du corps spongieux, jusqu’au gland. Il existe, à proximité du méat, une dilatation de l’urètre, la fossette naviculaire, munie de la valvule de Guérin. Le méat siège normalement sur le versant supérieur du gland, à son sommet.

La constitution de la verge s’analyse facilement sur une coupe transversale. Les trois formations érectiles sont enveloppées par une tunique fibro-élastique, le fascia penis . Plus superficiellement, se superposent une couche celluleuse, une couche musculaire lisse (le dartos pénien ) et la peau. Ces trois dernières tuniques forment en avant un repli, qui recouvre la base du gland, le prépuce.

Pathologie de l’appareil génital masculin

La pathologie de l’appareil génital masculin est extrêmement riche, puisque chacun des constituants possède ses affections propres.

Affections testiculaires

L’ectopie est un défaut de migration, uni ou bilatéral. Parfois la glande fait saillie à l’anneau inguinal, c’est la forme mineure de l’ectopie. Dans d’autres cas, la situation du testicule est profonde, iliaque, ou lombaire. On peut accélérer sa migration par un traitement hormonal (hormone gonadotrope); sinon, on doit entreprendre le traitement chirurgical, le plus tôt possible, pour éviter l’apparition éventuelle d’un cancer du testicule. Une ectopie bilatérale non corrigée aboutit par ailleurs à la stérilité.

La torsion du cordon spermatique , dite torsion du testicule, est un accident brutal qui survient chez un jeune enfant ou un adolescent. La douleur est très vive, la bourse enflammée, et la palpation montre un contenu scrotal tendu, très sensible. Il convient d’opérer sans tarder, sinon la glande est vouée à la nécrose.

Le cancer du testicule frappe les sujets jeunes, et se présente selon deux grandes variétés: le séminome, tumeur jaunâtre à grandes cellules du type gonocyte, et le chorio-épithéliome, violacé, hémorragique. Le traitement du séminome est essentiellement chirurgical, par castration large; il est complété par radiothérapie, en particulier sur les ganglions.

En revanche, le chorio-épithéliome guérit sous l’action de la chimiothérapie.

Il existe d’autres affections du testicule, par exemple l’orchite , affection inflammatoire fréquente au cours des oreillons; elle peut être facteur de stérilité. La tuberculose du testicule n’est en fait que l’extension d’une tuberculose épididymaire.

Affections de l’épididyme et du déférent

L’affection la plus importante est la tuberculose . Elle frappe de préférence l’homme jeune et peut survenir longtemps après la primo-infection. Au début, elle se localise à l’anse épididymo-déférentielle, puis envahit tout l’épididyme, qui augmente de volume, coiffant le testicule « en cimier de casque ». Le tuberculome est de consistance ferme, mal limité, tendant à adhérer à la peau qui prend une coloration rougeâtre. La masse est peu douloureuse. Elle s’accompagne de lésions associées, qui rendent le diagnostic certain: l’induration du canal déférent « en chapelet »; au toucher rectal, l’induration de l’uretère terminal, et la distension des vésicules séminales, de consistance molle, sont caractéristiques. Parfois on décèle l’existence d’un abcès de la prostate. Bref, la tuberculose génitale est diffuse, atteint souvent le côté opposé, avec, comme conséquence, la stérilité. Qui plus est, elle s’associe une fois sur deux à une tuberculose urinaire. Il importe donc de pratiquer un examen des urines (à la recherche du bacille de Koch), une cystoscopie qui montre des lésions tuberculeuses prédominant autour des méats urétéraux, et une urographie, car la tuberculose rénale associée domine le pronostic vital. La tuberculose épididymaire en elle-même nécessite, après stabilisation de la maladie tuberculeuse, l’ablation ou épididymectomie.

Affections des enveloppes des bourses

Il s’agit essentiellement de l’hydrocèle vaginale et du kyste du cordon , collections liquidiennes développées aux dépens de la séreuse. Le kyste du cordon est congénital. L’hydrocèle frappe la vaginale testiculaire; elle donne une distension importante de la bourse, bien tolérée, et se caractérise par sa transparence, alors que le testicule qu’elle entoure reste opaque sous la source lumineuse (épreuve de transillumination); la constatation d’une hydrocèle doit faire rechercher une hernie inguinale associée. L’hydrocèle peut également révéler une tuberculose épididymaire. Le traitement par ponction évacuatrice ne suffit pas: il faut réséquer la vaginale.

Affections de la verge

Les affections peuvent être traumatiques, infectieuses ou congénitales.

La plupart des corps étrangers de l’urètre siègent dans la région pénienne, et leur extraction peut être délicate. Les ruptures de l’urètre spongieux s’observent par exemple lors d’une chute à califourchon, et se manifestent par un écoulement sanglant par le méat, l’urétorragie, et un hématome périnéal. Le danger est le rétrécissement de l’urètre. Les contaminations vénériennes se localisent essentiellement à la verge. Il peut s’agir d’une urétrite aiguë à gonocoques, avec ses vives douleurs à la miction et l’écoulement jaunâtre riche en germes, par le méat; bien d’autres germes peuvent être en cause: chlamydies surtout, mais aussi mycoplasmes, sans oublier trichomonases ou mycoses. Le chancre syphilitique est au contraire une exulcération du gland, indurée, parfaitement indolore, avec apparition retardée de ganglions inguinaux, et une réaction sérologique (de Bordet-Wassermann) positive. Un traitement précocement institué évite le redoutable passage à la chronicité. Les affections congénitales comprennent l’hypospadias, ou orifice urétral situé sur le versant inférieur du gland, et le phimosis, ou rétrécissement du prépuce qui enserre le gland et ne permet pas de le découvrir. Cette dernière affection doit se traiter tôt, chez le jeune enfant, notamment par la circoncision.

Affections de la prostate

L’adénome , ou hypertrophie de la prostate, atteint l’homme vieillissant, et se manifeste par des troubles de la miction; il s’agit en général, d’une pollakiurie de la seconde moitié de la nuit, c’est-à-dire des besoins impérieux et fréquents d’uriner, qui réveillent le malade; la miction est difficile (dysurie), les urines peuvent être sanglantes (hématurie); au maximum, toute miction échoue, et la rétention d’urine est complète. Celle-ci commande un sondage aseptique, progressif, aussi précoce que possible, pour éviter une inhibition de la sécrétion rénale. Il existe des adénomes de toutes tailles, pouvant atteindre 50 et 100 grammes. Les plus volumineux gênent parfois moins que le petit adénome, dit du lobe moyen, qui obture précocement le col de la vessie. Le traitement est l’adénomectomie, pratiquée le plus souvent par voie transvésicale sous contrôle endoscopique. La masse, de consistance ferme, est bénigne. Il s’agit d’un adéno-fibromyome, facile à palper au toucher rectal.

Le cancer de la prostate peut se greffer sur un adénome. Plus souvent il s’agit d’une lésion primitive, révélée par une hématurie, une pollakiurie rapidement aggravée, une brutale rétention d’urine. Au toucher rectal, la prostate est à peine grosse, mais sa dureté « absolue » ligneuse conduit au diagnostic qui sera confirmé par l’augmentation des phosphatases acides dans le sang. Dans les cas douteux, une biopsie sous endoscopie affirme l’épithélioma. Cette lésion se révèle assez souvent par des métastases osseuses, frappant surtout une vertèbre lombaire, très opaque aux rayons X, un os iliaque, ce qui justifie une scintigraphie osseuse. Le traitement doit être précoce, vu la rapidité de la diffusion cancéreuse, il est chirurgical; l’exérèse radicale est appelée prostatectomie extra-glandulaire. Si le malade est vu trop tard, on ne pourra que recourir à des palliatifs: radiothérapie sur le petit bassin, les ganglions inguinaux, les métastases osseuses. Dans tous les cas, le traitement devra comporter l’emploi des œstrogènes de synthèse, c’est-à-dire des hormones féminisantes dont l’action est très bénéfique contre les risques de récidives. L’intérêt du traitement précoce de l’adénome et du cancer de la prostate justifie un examen clinique tous les deux ans à partir de la cinquantaine.

5. L’appareil génital féminin

Description

Organes génitaux externes

Les organes génitaux externes sont essentiellement constitués par la vulve : limitée en haut par le mont de Vénus, latéralement par les grandes et petites lèvres, elle comprend, de haut en bas, le clitoris, le méat urinaire et enfin l’ouverture du vagin.

Le vagin , organe de la copulation, dont l’orifice est partiellement fermé, chez la vierge, par la membrane hyménéale, est un canal long de 6 à 8 centimètres, qui relie la vulve à l’utérus.

Très élastique, puisqu’il permet le passage du fœtus au terme de la grossesse, le vagin possède une paroi musculo-membraneuse souple et élastique. Au fond du conduit vaginal on peut voir, à l’aide d’un spéculum, le col de l’utérus. La vessie et l’urètre sont accolés à la paroi ventrale du vagin.

Utérus

L’utérus ou matrice est l’organe de la gestation et de l’accouchement. Il a la forme d’une poire aplatie d’avant en arrière; la pointe située en bas constitue le col, qui s’ouvre dans le vagin; le corps, représentant les deux tiers de l’organe, a sa grosse extrémité située en haut et en avant. La cavité utérine a une longueur de sept centimètres: trois pour la cavité cervicale (du col à l’isthme) et quatre pour la cavité corporéale (de l’isthme au fond utérin). L’utérus est situé dans la cavité pelvienne du bassin; son développement gravidique l’amènera à devenir abdominal. En dehors de la grossesse, l’utérus, fléchi en avant, est en contact avec la face supérieure de la vessie (fig. 9).

La paroi utérine, très épaisse, est formée de fibres musculaires lisses et elle est revêtue intérieurement par une muqueuse glandulaire, l’endomètre. La lumière utérine communique avec le vagin par l’intermédiaire du canal cervical , qui parcourt le col utérin. Celui-ci, en saillie dans la partie haute du vagin, est bordé par deux culs-de-sac vaginaux.

En arrière se trouve le rectum, séparé de la paroi utérine par un prolongement de la cavité péritonéale, le cul-de-sac de Douglas et, plus loin, la concavité du sacrum. Latéralement, la paroi pelvienne musculaire et osseuse est à une certaine distance; c’est là que l’artère utérine atteint l’utérus de chaque côté pour se ramifier en remontant le long de l’organe vers les trompes et en descendant vers le vagin où elle retrouve des branches des artères vaginales.

Les veines ont une disposition semblable à celle des artères. Quant aux canaux lymphatiques, très importants en matière de cancer, ils sont eux aussi placés latéralement par rapport à l’utérus; il faut que le thérapeute connaisse bien les relais ganglionnaires pour pouvoir soit les enlever chirurgicalement, soit les irradier radiologiquement en cas de cancer; ces relais rejoignent la chaîne des vaisseaux iliaques externes au niveau du bord supérieur du pelvis, de chaque côté.

L’utérus est maintenu en place par des attaches ligamentaires parmi lesquelles les ligaments ronds, qui attirent l’utérus vers l’avant, et les ligaments larges, véritables lames porte-vaisseaux, recouverts par le péritoine, comme l’utérus et la vessie. Il faut signaler, enfin, les ligaments utéro-sacrés qui vont du col de l’utérus et de la partie supérieure du vagin au rectum et à la face antérieure des vertèbres sacrées.

Le cul-de-sac de Douglas est la partie la plus déclive du péritoine abdominal, entre la face postérieure de l’utérus et le rectum.

Ovaires

Les deux ovaires, le droit et le gauche, sont les organes où se forment les ovules, cellules reproductrices qui donnent l’œuf humain, après avoir été fécondées par les spermatozoïdes mis à leur contact par le sperme masculin au cours de l’accouplement.

Chacun des ovaires est de forme ovoïde et de couleur blanc-rose; il a le volume d’une amande et une consistance ferme; sa surface est irrégulière et on constate à son niveau de petites cicatrices (follicules mûrs rompus et cicatrices des corps jaunes menstruels).

L’ovaire se trouve libre dans le pelvis de chaque côté de l’utérus en arrière du ligament large; il reçoit ses vaisseaux directement de l’aorte, par des artères qui lui arrivent dans un repli péritonéal, le ligament lombo-ovarien. Chaque ovaire est en rapport avec la trompe de Fallope correspondante, conduit qui encapuchonne l’ovaire par son extrémité élargie, ouverte, le pavillon, et qui aboutit au sommet du corps utérin, au niveau de la corne de l’utérus; dans cet oviducte, les ovules seront fécondés par les spermatozoïdes et deviendront des œufs puis des embryons qui pourront se fixer dans l’utérus.

Innervation

Les nerfs de l’utérus et de l’appareil génital sont complexes: nerfs moteurs et nerfs sensitifs, nerfs provenant du système nerveux parasympathique.

Il existe une véritable innervation autonome de l’utérus qui permet à l’organe, au cours de l’accouchement, de fonctionner même lorsque de gros troubles nerveux atteignent, par ailleurs, l’organisme.

Fécondabilité

Les cycles menstruels conditionnent les possibilités de fécondation. L’ovule, libéré au quatorzième jour du cycle menstruel par la rupture du follicule de De Graaf, tombe dans la grande cavité péritonéale et est recueilli par les franges du pavillon qui termine chaque trompe; de là, il pénètre dans la lumière tubaire.

L’ovule est une cellule inerte, incapable de se mouvoir par ses propres moyens, mais des cils vibratiles tapissent le canal tubaire et transportent l’ovule vers l’utérus.

C’est au cours de ce trajet que le spermatozoïde féconde l’ovule humain. Le milieu du cycle est donc la période de fécondité maximale. L’ovule fécondé devient l’œuf; il pénètre dans la cavité utérine où il se fixe dans la muqueuse épaissie. Dans ce cas, l’œuf continue à se développer et les règles sont supprimées: c’est le premier signe de la grossesse.

La température rectale matinale évolue au cours du cycle menstruel en deux phases: la première aux environs de 36,8 0C, la seconde à 37,2 0C. Le décalage se produit au moment de l’ovulation et de la formation du corps jaune. La méthode contraceptive dite de la « température » constitue l’application de ce phénomène physiologique: c’est au moment du pic thermique que la conception a le plus de chance d’être obtenue.

La ménopause, suppression physiologique des menstruations, correspond à un état de sénescence de l’appareil génital qui entre en repos: il n’y a plus d’ovulation, et partant plus de fécondation possible. Cette nouvelle période est accompagnée ou précédée souvent de troubles temporaires plus ou moins importants. Irréversiblement, la ménopause conduit à l’atrophie des ovaires et de l’utérus.

On parle de stérilité lorsqu’une femme non ménopausée est inféconde. Cet état peut relever de causes multiples. Les lésions les plus fréquentes portent sur les trompes et les ovaires. Au niveau des trompes, l’obturation complète ou des altérations internes s’opposent à la progression de l’ovule fécondé vers l’utérus. Dans ces conditions, l’œuf arrêté peut se développer en déterminant une grossesse extra-utérine ; ou bien l’ovule ne pénètre même pas dans la trompe, fermée par un hydrosalpinx.

C’est l’infection qui est la cause la plus fréquente de ces lésions: infection génitale consécutive à une manœuvre abortive ou à une infection ascendante, presque toujours due aux gonocoques, aux chlamydies ou aux mycoplasmes, mais aussi à la tuberculose pelvipéritonéale.

Les troubles ovariens portant sur l’ovulation sont la cause de nombreuses stérilités. Les thérapeutiques modernes hormonales permettent parfois de provoquer une ovulation au niveau d’un ovaire jusque-là insuffisant (rééquilibrage hormonal, inducteurs d’ovulation).

Anomalies anatomiques

Malformations congénitales

Les malformations de l’appareil génital féminin dépendent des anomalies qui se produisent dans l’accolement des deux canaux de Müller. L’utérus peut manquer, l’aplasie du vagin empêcher tout rapport sexuel.

Ce sont, en fait, les lésions utérines qui sont les plus importantes, car elles sont nuancées et entraînent des conséquences plus ou moins graves pour la grossesse. Certaines peuvent faire l’objet d’une intervention chirurgicale permettant de réaliser avec deux hémi-utérus insuffisants une cavité utérine presque normale.

L’absence de vagin n’est pas, non plus, au-dessus des ressources chirurgicales et les techniques de substitution chirurgicale sont nombreuses. Il importe de ne pas faire courir à la femme de risques trop sérieux: le clivage intervésico-rectal, au moment du mariage, permet d’éviter des interventions plus complexes faisant appel à des plasties intestinales.

Déviations utérines

Il arrive fréquemment, chez la femme, que l’utérus, au lieu d’être en position normale, se trouve basculé en arrière; c’est la rétroversion utérine.

Lorsqu’elle s’accompagne d’endométriose, cette anomalie est douloureuse; elle entraîne une impression de pesanteur pelvienne, des troubles du coït, des douleurs aux secousses pendant les déplacements, tout cela joint à un état de nervosité important. L’ensemble relève d’une thérapeutique chirurgicale qui, longtemps, a consisté à fixer l’utérus de façons diverses au niveau de la paroi abdominale. L’inconvénient majeur consistait à laisser ouvert le cul-de-sac de Douglas, dans lequel descend le fond de l’utérus rétroversé et bien des conséquences fâcheuses en découlaient.

La technique actuelle la plus logique semble être de combler l’espace dans lequel s’effondrent l’utérus et les annexes en réalisant une « douglassectomie » (résection du cul-de-sac de Douglas) qui met définitivement à l’abri de tout trouble. La jeune femme peut alors avoir une nouvelle maternité sans craindre la reconstitution de la malposition utérine.

Ce cas un peu particulier des anomalies de position de l’utérus coïncide, en général, avec un périnée en bon état; il importe donc de bien distinguer ces lésions des prolapsus, lésions acquises à la suite d’atteintes périnéales.

Prolapsus génitaux

Les moyens de suspension de l’utérus sont importants: ligaments ronds, ligaments larges, gaines vasculaires hypogastriques. Les moyens de soutien sont encore plus importants: périnée profond, constitué par les muscles du plancher pelvien, muscles releveurs de l’anus et enfin périnée superficiel.

Lors des accouchements, tous ces moyens de soutien ou de suspension sont considérablement étirés ou distendus; le noyau central du périnée est aminci; la paroi antérieure du vagin s’incline, refoulée par la vessie; la paroi postérieure du vagin est refoulée vers l’extérieur par la poussée qui se produit au niveau du cul-de-sac de Douglas et au niveau de la paroi antérieure du rectum.

On peut donc assister à différentes variétés de prolapsus qui atteignent la vessie, le rectum et l’utérus s’effondrant à travers l’orifice vulvaire. Il existe donc divers degrés qui s’accompagnent de signes urinaires, de signes rectaux (difficulté de retenir les urines et les matières). Les organes intra-vaginaux peuvent s’ulcérer lorsqu’ils sont à l’extérieur en permanence.

Le traitement de tous ces troubles doit être adapté. C’est ainsi que certains prolapsus ne portant que sur la vessie demandent une intervention thérapeutique au niveau du col vésical, qu’auront précédée radiographies ou explorations fonctionnelles diverses.

Parfois, un allongement hypertrophique du col dont l’origine n’est pas connue doit aboutir à l’amputation du col, si on veut de façon certaine éviter la récidive.

L’infection en gynécologie

Tuberculose génitale

L’atteinte tuberculeuse de l’appareil génital de la femme reste une des causes les plus importantes de la stérilité féminine.

Elle a été longtemps méconnue, car elle reste le plus souvent latente. En effet, à côté des formes fibro-cancéreuses connues depuis longtemps, il existe des formes entièrement latentes pour lesquelles on a du mal à retrouver une pleurésie, un érythème noueux, une primo-infection grave qui en seraient l’origine. Ce sont pourtant ces formes discrètes qui donnent des obturations tubaires, des synéchies utérines, rendant la fécondation impossible et qui sont ainsi la cause fréquente de stérilité, parfois définitive. Elles peuvent évoluer ou être réactivées à l’occasion d’examens médicaux intempestifs, d’une fatigue et de toutes causes générales. Dans le problème de la stérilité, ce sont les lésions les plus difficiles à traiter et celles pour lesquelles la chirurgie compte le plus grand nombre d’échecs.

Infections non tuberculeuses

Des infections aiguës ne sont guère moins fréquentes qu’autrefois mais plus facilement curables grâce à la thérapeutique antibiotique. Les germes en cause sont le gonocoque, le colibacille, le staphylocoque, les chlamydies... Elles se caractérisent par de la douleur, de la fièvre, elles aboutissent parfois à des abcès que l’on peut inciser par le vagin (colpotomie). La péritonite généralisée est rare, mais certaines pelvipéritonites tenaces obligent à des interventions mutilantes.

L’endomètre utérin peut être touché (métrites proprement dites). Les cervicites sont des infections du col utérin. Les salpingites atteignent les trompes et les tissus du voisinage. Ces localisations sont parfois isolées, mais elles s’associent souvent.

La fréquence des salpingites reste un souci majeur de santé publique car elles touchent même des sujets très jeunes. Leur traitement fait appel aux antibiotiques associés à des anti-inflammatoires. En effet, une flore microbienne vaginale se développe en réalisant en principe un milieu bactériologiquement équilibré, peuplé de germes saprophytes.

Chaque femme aura donc son écologie microbienne génitale particulière, qui tendra à devenir celle du couple.

En sus de ce premier avatar qu’est la salpingite de défloration (ou de la « jeune mariée »), l’intrusion de souches microbiennes étrangères sera la conséquence normale de toute expérience sexuelle nouvelle. Le stérilet, les explorations endo-utérines, les avortements, médicaux ou non, aggravent les déséquilibres; d’où la profusion des infections subaiguës et finalement chroniques. Le diagnostic, à la suite de syndromes douloureux ou hémorragiques, apyrétiques, comme un simple trouble des règles, est fait par échographie (examen) puis par cœlioscopie, sous anesthésie générale. Le risque de stérilité est inévitable.

Lésions ovariennes

Tumeurs bénignes

On observe chez la femme jeune certaines tumeurs bénignes qui sont des kystes de l’ovaire. Le kyste mucoïde renferme un liquide de couleur citrine, dont l’évacuation est parfois utile au traitement: la lésion peut souvent être réduite par voie médicamenteuse (blocage hormonal de la fonction ovarienne).

Il existe d’autres tumeurs bénignes: les kystes dermoïdes présentant des inclusions embryonnaires, comme des dents ou des cheveux, et on rencontre parfois aussi des fibromes de l’ovaire.

Toutes ces tumeurs ont pour caractéristique d’être bénignes, macroscopiquement et histologiquement, mais elles peuvent être gênantes pour la bonne marche d’une grossesse, d’où l’utilité de la kystectomie.

Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes de l’ovaire réalisent une variété infinie de lésions, qui défient la classification.

Elles se caractérisent cliniquement, le plus souvent chez des femmes d’un certain âge, par l’apparition de liquide intrapéritonéal (ascite) et par une altération de l’état général.

À l’examen, le petit bassin est comblé par une masse dure, indolore, bloquant tous les organes pelviens. Quels que soient leur modes de classification ces tumeurs se présentent finalement comme:

– des tumeurs kystiques végétantes; selon que les végétations sont intra- ou extra-kystiques, l’évolution est différente; si elle est extra-kystique, la tumeur a dépassé le stade local et des métastases existent souvent au niveau du péritoine, du foie, etc.;

– des tumeurs d’origine embryonnaire; développées aux dépens de vestiges fœtaux, elles constituent soit des kystes dermoïdes (le plus souvent bénins), soit des dysembryomes variés;

– des tumeurs spécifiques à différenciation gonadique, parmi lesquelles on mentionnera celles de la granulosa et de la thèque qui sont histologiquement féminines et les tumeurs physiologiquement mâles, telles les arrhénoblastomes, qui sont censées dériver du tissu testiculaire initial, vestige du développement embryonnaire.

Le pronostic des tumeurs de l’ovaire est le plus souvent impossible. L’ablation, même partielle, de certaines tumeurs malignes aboutit à des guérisons prolongées, voire définitives. À l’opposé, certaines lésions, en apparence bien limitées, évoluent rapidement, surtout chez les sujets jeunes, vers des états graves.

La thérapeutique des tumeurs de l’ovaire ne saurait être univoque. Si la chirurgie reste l’élément le plus précis et le plus efficace, il faut savoir qu’elle ne peut pas toujours être utilisée en raison du mauvais état général de certaines malades. L’essentiel est d’enlever la lésion en totalité, chaque fois que cela est possible, bien sûr. Dans le cas contraire, le chirurgien s’efforcera d’enlever le maximum de tissu cancéreux de façon à rendre aussi efficace que possible l’action des thérapeutiques complémentaires, comme l’irradiation par la bombe au cobalt. La chimiothérapie a fait la preuve de son efficacité: toute une série de corps chimiques sont doués de propriétés antimitotiques. Ce sont des produits efficaces mais délicats à manier car ils agissent aussi sur les globules sanguins, essentiellement les globules blancs. Cette chimiothérapie est cependant à préconiser avant tout traitement chirurgical.

Fibromes utérins

Les fibromes utérins ou fibromyomes sont des tumeurs arrondies de volume extrêmement variable: d’une noix à un pamplemousse. Uniques ou multiples, bien limités, encapsulés, ils sont plus ou moins durs, suivant que leur constitution est plus fibreuse que musculaire.

Ces fibromes peuvent se développer en n’importe quelle partie du corps utérin, dans la paroi du muscle, à sa superficie, dans la cavité utérine.

Étude clinique

Cliniquement, les fibromes se caractérisent par des hémorragies lorsqu’ils atteignent la cavité utérine. On les observe surtout vers l’âge de trente ans, et ils se voient plus fréquemment chez la femme qui a eu peu ou pas de grossesses.

L’examen clinique (toucher vaginal, palpation abdominale) permet de préciser les contours de la masse, sa mobilité et ses caractères douloureux ou non.

C’est parfois par une complication locale que le fibrome se révèle: compression des organes voisins, assez rare; troubles de la vascularisation, plus fréquents, soit par torsion d’un fibrome pédiculé, soit par ischémie, réalisant une nécrobiose aseptique.

Cependant les principales complications sont d’ordre hémorragique et peuvent conduire à une intervention chirurgicale. Dans 1 à 3 p. 100 des cas, le fibrome peut être associé à un cancer au niveau du col de l’utérus et parfois au niveau du fond, d’où la nécessité des examens complémentaires systématiques: frottis de dépistage (examen des cellules que l’on prélève à la surface du col et de l’endocol); hystérographie (radiographie de la cavité utérine dont les déformations traduisent la présence des fibromes sous-muqueux et des lésions malignes éventuellement associées).

Au cours de la grossesse, le fibrome peut entraîner un certain nombre de complications, mais souvent, on observe au moment du travail l’ascension du fibrome qui fait ainsi disparaître l’obstacle. Néanmoins dans de nombreux cas, un fibrome volumineux nécessite un accouchement par des méthodes chirurgicales.

Thérapeutique

La thérapeutique des fibromes peut être médicale lorsque le volume du fibrome n’est pas trop important et que les hémorragies sont modérées: c’est dire la nécessité d’une surveillance systématique et régulière de l’appareil génital de toute femme jeune, spécialement aux environs de la trentaine.

Le traitement médicamenteux (hémostatiques, hormones) peut suffire, mais il est souvent utile de faire un curetage d’une muqueuse trop développée, voire de polypes endocavitaires responsables des hémorragies.

La thérapeutique chirurgicale proprement dite peut se limiter à l’ablation du fibrome (myomectomie). Au cours d’une telle intervention, on enlèvera le ou les fibromes en s’efforçant de conserver à une femme jeune ses possibilités de maternité. Chez une femme plus âgée, ou si les lésions fibromateuses sont très importantes, on aura recours à une hystérectomie. S’il s’agit d’une patiente jeune, aux environs de la quarantaine, elle peut se faire en conservant les ovaires, dont la sécrétion interne évitera les troubles habituels de la ménopause chirurgicale.

Il faudra parfois se résoudre à pratiquer une hystérectomie totale avec ablation des ovaires, mais cette attitude radicale ne peut être admise que comme un pis-aller, car le but de toute chirurgie gynécologique est de maintenir en activité les organes sains pour assurer un équilibre hormonal aussi correct que possible et pendant très longtemps.

Les autres traitements par les agents physiques: rayons X, cobalt, n’ont pratiquement plus d’indication actuelle depuis les progrès de la chirurgie, de l’anesthésie et de la réanimation. Enfin, si une lésion cancéreuse est repérée, c’est elle qui domine le pronostic et impose la thérapeutique particulière.

Endométriose

L’endométriose est une affection très particulière ni tumorale ni inflammatoire, au diagnostic difficile et dont la thérapeutique fait appel aussi bien aux procédés médicaux que chirurgicaux.

Elle est due à la présence d’éléments de la muqueuse utérine dans les divers tissus ou organes du pelvis, et quelquefois même en dehors du pelvis.

Chacun se comporte comme un utérus en miniature et, comme tel, il est soumis aux influences hormonales qui conditionnent le cycle menstruel de l’utérus normal.

La maladie, relativement fréquente (10 p. 100 des pièces opératoires), est peu souvent diagnostiquée car les lésions sont souvent cliniquement muettes ou très discrètes: douleurs au moment des règles, stérilité ou petit nombre d’enfants, rapports sexuels douloureux. Le caractère cyclique des troubles peut orienter vers leur origine endométriale.

Le traitement médical est souvent suffisant, mais la chirurgie reste le recours en cas d’adénomyose.

Par contre, aux environs de la ménopause à partir de quarante-cinq ans, les indications de castration seront plus aisément posées. De toute façon, le traitement médical par l’administration d’hormones progestatives de synthèse reste un important appoint à la thérapeutique de l’endométriose, mais il ne saurait résoudre tous les problèmes.

Cancer de l’utérus

Le cancer de l’utérus est un cancer aisément accessible aux investigations cliniques, ce qui permet un dépistage mettant en évidence des lésions précancéreuses et donc d’intervenir à temps avant toute dissémination de la maladie.

Cancer du col

Le symptôme essentiel du cancer du col est l’hémorragie provoquée par un rapport sexuel ou par un traumatisme quelconque. Signalé par une femme de quelque âge que ce soit, il doit entraîner un examen clinique complet.

Parfois, ce symptôme est négligé par l’intéressée; de toute façon, lorsqu’un cancer saigne, c’est un indice capital.

Cela justifie les examens complémentaires qui seront faits non seulement en cas de symptômes cliniques, mais même par dépistage systématique , qu’il importe de généraliser le plus possible.

Dépistage et prophylaxie

Plusieurs investigations cliniques peuvent être pratiquées. Soumis au test de Schiller , le col utérin prend une coloration brun acajou uniforme sous l’action d’une solution iodo-iodurée. En cas d’anomalie du revêtement muqueux du col, on observe une coloration différente, soit rouge, soit blanche, à contours nets ou à contours flous.

La colposcopie utilise une loupe binoculaire et permet de préciser davantage les lésions du col: ulcération banale, leucoplasie, mosaïque. Si la zone de jonction pavimento-cylindrique est visible, on procède à une biopsie.

La biopsie du col est un prélèvement des tissus mêmes de celui-ci avec des pinces spéciales; la lumière du canal endocervical sera curetée avec une curette fine; dans le cas où la zone de jonction n’est pas visible on a recours à la conisation diagnostique.

L’examen histologique du prélèvement permettra d’affirmer le cancer mais aussi de reconnaître des lésions préinvasives. On précise, en outre, l’existence de modifications cellulaires dont l’interprétation pronostique est discutable: dysplasies, métaplasies, leucoplasies, ectopies.

En cas de lésions cancéreuses intraépithéliales (épithélioma intraépithélial) on cherche à avoir la certitude qu’en aucun cas la membrane basale, sous-jacente à l’épithélium, n’a été dépassée, c’est-à-dire que les lésions sont authentiquement préinvasives.

Les frottis vaginaux permettent la recherche des caractères cytologiques des cellules desquamées, venues du col, et se trouvant dans les sécrétions cervicovaginales. Cet examen, absolument indolore, doit être pratiqué systématiquement au cours de la vie sexuelle et régulièrement chez toute femme ayant atteint la quarantaine; il permet d’attirer l’attention, car, suivant les caractères des cellules observées, on a distingué des catégories diverses qui traduisent la gravité plus ou moins grande du processus pathologique.

On ne saurait trop insister sur les possibilités considérables du dépistage des cancers du col des sujets menacés puisque, vraie sauvegarde par ces procédés une prévention radicale de cette affection peut être assurée.

Divers stades et traitement

Suivant son degré d’extension, le cancer du col est classé en degrés plus ou moins graves.

Outre l’envahissement du tissu conjonctif du col, on peut voir les paramètres envahis d’un côté et de l’autre et le processus néoplasique gagner la région des uretères et suivre enfin les chaînes lymphatiques qui gagneront de proche en proche la région iliaque et les régions aortiques.

On peut d’ailleurs, par des lymphographies, préciser quelles sont les chaînes ganglionnaires envahies.

Le cancer peut enfin s’étendre à la vessie, à l’ovaire et donner des métastases à distance. On conçoit, dans ces conditions, que la thérapeutique ne peut avoir d’action que dans les stades initiaux: stades 1 et 2.

Le traitement des cancers du col utérin fait appel d’abord à la chirurgie: hystérectomie totale avec ablation des ovaires, des paramètres et d’une collerette vaginale (intervention de Wertheim). On utilise en outre des agents physiques (mise en place d’aiguilles de radium dans la cavité utérine et dans les culs-de-sac vaginaux pour irradier les paramètres).

On utilise aussi la curiethérapie et la radiothérapie et la cobaltothérapie soit comme complément pour agir sur les ganglions, soit comme thérapeutique essentielle si les risques opératoires chirurgicaux sont trop grands.

En France, on a mis en œuvre des méthodes de dépistage prophylactique afin de réduire le nombre des cancers vus trop tardivement.

Cancer du corps utérin

Le cancer du corps utérin est moins redoutable que le précédent. Il se voit, en général, après la ménopause; il reste longtemps localisé à la cavité utérine et à l’utérus. Son symptôme essentiel est encore l’hémorragie.

On en établira le diagnostic par une hystérographie et par un curetage de la cavité utérine avec examen histologique des fragments recueillis. L’intervention chirurgicale (hystérectomie totale avec ablation des annexes) reste longtemps possible et efficace, mais il importe de vérifier attentivement l’extension ganglionnaire éventuelle et de la traiter.

6. Anomalies sexuelles

Les glandes génitales, ou gonades, ont, dans chaque sexe, un double rôle: elles assurent, d’une part la différenciation sexuelle de l’organisme, d’autre part les fonctions de reproduction.

Rappel physiologique

Dérivée de l’épithélium cœlomique, en un point voisin de l’ébauche cortico-surrénale, la gonade primitive reste indifférenciée, dans l’espèce humaine, pendant les deux premiers mois de la vie embryonnaire. C’est à ce stade qu’elle se transforme en ovaire ou en testicule, selon le sexe génétique (deux chromosomes sexuels X chez la femme, XY chez le mâle).

Testicules

Le rôle des testicules s’affirme dès la vie embryonnaire. Les expériences de Raynaud, de Jost (1946) ont montré que la suppression des gonades à un stade précoce de la vie fœtale empêche la différenciation sexuelle de l’embryon mâle, qui se développe morphologiquement selon le type femelle. La sécrétion interne du testicule embryonnaire est nécessaire pour que se fassent successivement: d’abord la régression des canaux de Müller (qui donnent naissance chez la femelle à l’utérus, aux trompes et à la partie postérieure du vagin); puis le développement des canaux de Wolff (dont dérivent, chez le mâle, les épididymes, les canaux déférents et les vésicules séminales); enfin la différenciation masculine des organes génitaux externes. Inversement, l’injection d’hormone mâle (testostérone) à la femelle gestante ou dans l’embryon lui-même, provoque chez l’embryon femelle une différenciation sexuelle de type mâle. L’étude des anencéphales montre que, chez l’Homme, l’hypophyse n’est pas nécessaire à l’activation du testicule fœtal: celle-ci semble assurée par les gonadotrophines produites en abondance par le placenta. Après la naissance, le testicule redevient quiescent jusqu’à la puberté. À ce moment, sous l’influence des gonadostimulines hypophysaires, la sécrétion de testostérone par le tissu interstitiel du testicule (cellules de Leydig) assure le développement des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires, en même temps que parviennent à maturation, dans les tubes séminifères, les cellules reproductrices.

Ovaires

Au moment de la puberté féminine, sous l’influence également des gonadostimulines, l’ovaire sécrète des œstrogènes (œstrone et œstradiol) qui assurent le développement des caractères sexuels secondaires et la prolifération de la muqueuse vaginale et de l’endomètre de l’utérus, comme on l’a vu plus haut; l’expulsion mensuelle d’un ovocyte est suivie par le développement du corps jaune. Celui-ci sécrète la progestérone, qui détermine les conditions favorables au développement de la gestation. Si l’œuf n’est pas fécondé, la desquamation de la muqueuse utérine provoque l’hémorragie menstruelle. La périodicité des fonctions ovariennes est sous la dépendance d’un « releasing factor » [cf. HYPOTHALAMUS]. Du noyau hypothalamique préoptique dépend la décharge ovulatoire de LH qui se produit au milieu du cycle menstruel. Soumis à une régulation par action en retour (feed-back), ce noyau est aussi en relation avec l’écorce cérébrale et les structures nerveuses qui assurent la vie mentale [cf. SEXUALITÉ].

Les hypogonadismes féminins, mais aussi masculins, se distinguent par le niveau de FSH. Si les FSH sont basses, la cause de l’hypogonadisme est hypophysaire ou hypothalamique (on peut discriminer ces deux origines possibles par l’épreuve au LHRF).

Dans le cas où le taux des FSH est élevé, c’est l’étude du caryotype, et chez un sujet féminin la cœlioscopie, qui confirmera la notion de dysgénésie gonadique.

Dysgénésies gonadiques

On groupe sous cette appellation les troubles du développement des gonades liés à des anomalies des chromosomes sexuels.

Syndrome de Turner

Ce syndrome, auquel convient mieux le nom de syndrome d’indifférenciation gonadique (J. Decourt), se caractérise par le fait que les gonades ne se différencient pas et restent à l’état rudimentaire. L’embryon subit une différenciation sexuelle primaire de type féminin. À l’âge de la puberté les organes génitaux gardent un aspect infantile et les caractères sexuels secondaires n’apparaissent pas. Il n’y a ni développement mammaire, ni pilosité sexuelle, ni menstruation. À ces anomalies sexuelles se joignent une insuffisance du développement statural, et des malformations variées, dont les plus fréquentes sont le cou palmé, le thorax en bouclier, le cubitus valgus, le défaut de développement du plateau tibial interne, le rétrécissement de l’isthme aortique. L’intelligence est peu touchée.

Les examens biologiques confirment l’absence complète d’activité ovarienne et la présence, dans l’urine, de taux élevés de gonadotrophines, prouvant le caractère primaire de l’insuffisance gonadique. Dans 80 p. 100 des cas, l’examen des noyaux cellulaires montre l’absence des corpuscules chromatiniens de Barr caractéristiques du sexe féminin; cette anomalie est due à l’absence d’un des deux gonosomes X normaux de la femme. Les cas où l’on trouve des corpuscules chromatiniens correspondent à des mosaïques de types divers (XO et XX- ou XO et XXY-, XX et iso-X-, XO et iso-X, etc.), beaucoup plus exceptionnellement à un caryotype masculin XY.

L’administration d’œstrogènes, associés ou non à un progestatif, assure le développement des glandes mammaires, la féminisation des formes et l’établissement d’une pseudo-menstruation. Mais la taille reste petite, et les sujets sont stériles.

Syndrome de Klinefelter

Ce syndrome, que nous préférons désigner sous le nom d’« orchidodystrophie polygonosomique », affecte des sujets masculins, dont le développement paraît se faire de façon assez satisfaisante jusqu’à l’âge de la puberté. À ce moment la verge se développe, des poils pubiens apparaissent, la voix mue. La plupart des sujets ont des érections et peuvent avoir des rapports sexuels. Mais ils gardent des testicules très petits, dont le volume ne dépasse pas celui d’un pois ou d’un noyau de cerise. Ils sont stériles, leur sperme étant complètement privé de spermatozoïdes. On note assez souvent un certain retentissement sur le psychisme.

La lésion essentielle est le défaut de développement des tubes séminifères, qui sont atrophiques, hyalinisés et sclérosés, dépourvus de tout élément de la lignée reproductrice. On note en revanche un aspect hyperplasique, parfois même pseudo-adénomateux, du tissu interstitiel. Cet aspect est probablement dû à la surstimulation de la glande par l’excès de gonadotrophines; mais la qualité fonctionnelle des cellules de Leydig reste faible, comme le montrent, en clinique, la morphologie juvénile, l’absence habituelle de barbe, et parfois même un aspect franchement eunuchoïde.

On trouve dans les urines un taux normal ou subnormal de 17-cétostéroïdes. Mais leur fractionnement et les épreuves dynamiques (stimulation par la gonadotrophine chorionique, associée au freinage des surrénales par la dexaméthasone) montrent qu’ils proviennent presque exclusivement de la cortico-surrénale. Le taux élevé des gonadotrophines dans l’urine prouve, d’autre part, que l’hypogonadisme est primaire.

L’examen des noyaux cellulaires montre la présence de corpuscules chromatiniens de Barr, qui font défaut chez l’homme normal. L’étude du caryotype met en évidence la présence d’un ou plusieurs chromosomes sexuels surnuméraires, réalisant une formule XXY, quelquefois XXXY ou XXYY, ou encore des mosaïques diverses. La coexistence de troubles mentaux est particulièrement fréquente dans les cas où il existe plusieurs chromosomes X supplémentaires.

Il n’y a guère de traitement actif. Dans les formes avec insuffisance leydigienne manifeste, la testostérone est sans grande action. La stérilité, en tout cas, est irrémédiable.

Insuffisance testiculaire endocrinienne

L’insuffisance endocrinienne du testicule (insuffisance leydigienne) comporte toujours une déficience associée de la spermatogenèse. Ses conséquences varient, par ailleurs, selon l’âge auquel elle s’installe.

Eunuchoïdisme hypergonadotrophique

Congénital, ou réalisé au cours de l’enfance, l’hypoleydigisme n’attire guère l’attention qu’après l’âge normal de la puberté, où l’on s’inquiète de la non-apparition des caractères sexuels secondaires et de la persistance d’un aspect infantile des organes génitaux. Cependant la croissance se poursuit, bien au-delà de l’âge normal, et selon le mode prépubertaire, c’est-à-dire surtout par les membres inférieurs. Il en résulte que le sujet parvenu à l’âge de vingt ou vingt-cinq ans a une taille supérieure à la moyenne, avec macroskélie, buste court, thorax étroit, bassin trop large; tel est l’aspect dit « eunuchoïde », identique à celui des sujets castrés avant la puberté. Les désirs sexuels sont absents. Les testicules sont minuscules, insensibles, parfois absents des bourses (cryptorchidie). Le faible taux des 17-cétostéroïdes urinaires, les valeurs élevées des gonadotrophines dans les urines et l’absence de réponse à la stimulation par la gonadotrophine chorionique confirment l’insuffisance testiculaire et son caractère primitif.

Installée tardivement, à l’âge adulte, sous l’influence de causes diverses (traumatiques, chirurgicales, infectieuses ou virales), l’insuffisance leydigienne ne provoque qu’une régression modérée du système pileux, du volume de la verge et des testicules, sans abolir nécessairement la libido et la puissance sexuelle, sinon de façon assez tardive.

Prépubertaire ou tardive, l’insuffisance leydigienne peut être parfaitement compensée par l’administration de testostérone, qui, à la dose moyenne de 250 mg par mois, assure la virilisation morphologique des eunuchoïdes, à l’exclusion de la spermatogenèse, et restaure généralement la puissance sexuelle chez l’adulte encore jeune. Il est à noter, au contraire, que ce traitement est habituellement inefficace dans les cas, beaucoup plus fréquents, d’impuissance sexuelle d’origine psychique, indépendants de tout trouble hormonal.

Eunuchoïdisme hypogonadotrophique

Une insuffisance endocrinienne du testicule, précoce ou tardive, peut être la conséquence d’une insuffisance antéhypophysaire. Mais, lorsque celle-ci est complète, congénitale ou très précoce, elle réalise le tableau d’un infantilisme hypophysaire, dont la description n’a pas ici sa place [cf. HYPOPHYSE].

Mais certaines insuffisances hypophysaires dissociées ne comportent que le défaut de gonadostimulines, alors que l’hormone de croissance hypophysaire et les autres stimulines sont normalement sécrétées. Il en résulte un tableau comparable à celui de l’eunuchoïdisme. Mais on constate l’absence de gonadotrophines dans l’urine. L’administration de fortes doses d’hormones gonadotropes à action FSH et LH permet généralement de provoquer un certain développement des testicules et de leurs fonctions. Il est souvent nécessaire, cependant, de compléter le traitement par l’administration de testostérone. Certains de ces cas sont d’origine purement hypothalamique et peuvent s’associer à une anosmie par défaut de développement des lobes olfactifs (syndrome de De Morsier).

Tumeurs endocrines du testicule

Certaines tumeurs du testicule comportent une sécrétion hormonale s’exprimant cliniquement.

Les chorio-épithéliomes

Les chorio-épithéliomes, les plus fréquentes des tumeurs testiculaires, ne sont pas, à proprement parler, de nature endocrinienne. Développés à partir des cellules de la lignée souche mâle, ils donnent naissance à un « pot-pourri » de tissus, parmi lesquels des cellules de Langhans susceptibles de sécréter, comme le placenta normal, des gonadotrophines. Cliniquement peut se développer une gynécomastie, avec présence de colostrum. Les réactions biologiques de la grossesse sont positives dans les urines ce qui permet le diagnostic (taux élevé d’HCG). Sa guérison par chimiothérapie est spectaculaire.

Les tumeurs leydigiennes

Les tumeurs leydigiennes sont rares. Elles sont de petit volume et généralement bénignes. Développées chez l’enfant, elles réalisent le tableau d’une macrosomie avec pseudo-puberté précoce, sans augmentation importante des 17-cétostéroïdes, sans gonadostimulines dans les urines et sans spermatogenèse. L’ablation de la tumeur, non suivie de récidive, amène une régression partielle des signes cliniques jusqu’à l’apparition de la puberté normale. Se développant chez l’adulte, le plus souvent entre vingt et trente ans, la tumeur provoque généralement l’apparition d’une gynécomastie bilatérale, sans colostrum, sans modifications très notables des stéroïdes urinaires, si ce n’est une augmentation modérée des œstrogènes, parfois du prégnandiol. Là encore l’ablation de la tumeur est généralement suivie de guérison, sauf la persistance habituelle de la gynécomastie.

Insuffisances ovariennes

Eunuchoïdisme féminin

En dehors du syndrome de Turner, étudié plus haut, l’insuffisance ovarienne primaire, souvent congénitale et de cause indéterminée, réalise le tableau de l’eunuchoïdisme féminin. À l’âge normal de la puberté, les caractères sexuels secondaires n’apparaissent pas; les règles font défaut. Cependant, l’absence de maturation squelettique permet à la croissance de se poursuivre bien au-delà de l’âge normal. Il en résulte une taille élevée avec macroskélie. Le morphogramme est tout à fait comparable à celui des eunuchoïdes masculins.

Les examens biologiques confirment le défaut d’activité ovarienne et l’absence de réponse des ovaires aux gonadotrophines. La constatation d’un taux élevé de gonadostimulines dans les urines affirme le caractère primaire de l’hypogonadisme et fait rejeter le diagnostic d’eunuchoïdisme « hypogonadotrophique », lié à une insuffisance isolée de la fonction gonadotrope hypophysaire.

Le traitement est purement substitutif. L’administration discontinue d’œstrogènes, au besoin associés à un progestatif, assure le développement des caractères sexuels secondaires, permet la réalisation d’une pseudo-menstruation, mais sans remédier à la stérilité.

Syndrome de Stein Leventhal

Ce syndrome se caractérise cliniquement par une spanioménorrhée (règles trop espacées), pouvant aboutir à une aménorrhée complète, entraînant des avortements à répétition ou une stérilité. On note assez souvent un certain degré d’hirsutisme. Le défaut d’ovulation et de corps jaune se traduit par l’absence de décalage thermique prémenstruel et l’absence constante de prégnandiol dans les urines. Dans les formes avec hirsutisme on trouve également un excès d’androstérone et d’étiocholanolone; cet excès n’est pas réduit complètement par le freinage des surrénales sous l’action de la dexaméthasone; il s’élève après administration de gonadotrophine chorionique, et il disparaît sous administration d’œstroprogestatifs de synthèse. La cœlioscopie montre des ovaires volumineux, blancs et lisses. À la coupe, ils présentent une capsule épaissie, de petits kystes de volume égal n’affleurant pas à la surface, l’absence de corps jaune, et une hyperplasie des cellules thécales. L’administration discontinue d’œstroprogestatifs de synthèse peut assurer une menstruation régulière, mais non l’ovulation. Le traitement le plus efficace est la résection cunéiforme des ovaires, qui rétablit la menstruation et peut permettre l’évolution d’une grossesse.

Le syndrome de Stein diffère de la dystrophie ovarienne polykystique commune, qui comporte de gros kystes ovariens, des douleurs pelviennes, un contexte névropathique important, et souvent un état hyperœstrogénique, associé à une insuffisance lutéale relative. Mieux que la chirurgie, la mise au repos des ovaires par l’administration de progestatifs de synthèse anti-ovulatoires améliore notablement les troubles fonctionnels.

Aménorrhées hypothalamiques

La plupart des aménorrhées secondaires sont d’origine hypophysaire ou neurohypophysaire. Elles peuvent résulter de lésions organiques telles que tumeurs hypophysaires ou juxtahypophysaires, traumatismes crâniens, lésions infectieuses diverses, dont l’étude n’a pas sa place ici. Mais le plus souvent ce sont des aménorrhées d’origine psychique , dont la fréquence est grande, et qui sont souvent méconnues et mal traitées. Surtout fréquentes chez des jeunes filles de seize à vingt ans, consécutives à une émotion brutale ou à une contrariété d’ordre affectif (qui n’apparaît pas toujours au premier abord), elles s’installent généralement de façon soudaine. L’aménorrhée peut être isolée. Elle s’accompagne souvent de troubles du comportement alimentaire, anorexie ou boulimie, causes d’amaigrissement ou d’engraissement.

L’exploration biologique peut révéler une inhibition complète de la fonction gonadotrope. Assez souvent l’inactivité ovarienne contraste avec la persistance d’un taux de FSH décelable dans les urines. L’administration successive, à doses convenables, d’hormones gonadotropes extraites d’urines de femmes ménopausées et de gonadotrophine chorionique permet de rétablir une ovulation. Il est plus intéressant de pratiquer un test au citrate de clomiphène, qui se montre souvent capable de déclencher une sécrétion d’hormones FSH et surtout LH, suivie d’une élimination urinaire importante d’œstrogènes, puis de prégnandiol et, dans les cas favorables, d’un décalage thermique et d’une menstruation. Dans ces cas, comme dans les aménorrhées par hyperprolactinémie, il est contre-indiqué de créer des cycles artificiels par un traitement œstrogéno-progestatif, car, à l’arrêt du traitement, on voit reparaître infailliblement l’aménorrhée. On ne doit pas non plus abuser inconsidérément des gonadotrophines exogènes ni même du clomiphène, surtout chez les jeunes filles et chez les femmes ne désirant pas obtenir une grossesse. Le traitement est essentiellement d’ordre psychologique. Il n’est pas rare de voir reparaître spontanément les règles, même après des aménorrhées datant de plusieurs années, à la suite d’une psychothérapie appropriée ou d’un changement de conditions de vie, voire la simple prise de poids lors d’une anorexie mentale.

Tumeurs endocrines de l’ovaire

Tumeurs avec hyperfolliculinie

Certaines tumeurs ovariennes développées aux dépens de la thèque interne ou de la granulosa sont l’origine d’une production excessive d’œstrogènes. L’hyperfolliculinie se traduit par des ménorragies et des douleurs mammaires. Elle s’exprime au niveau de l’utérus par une hyperplasie glandulo-kystique de l’endomètre; au niveau du vagin par des frottis riches en cellules éosinophiles et à noyaux pycnotiques. L’excès d’œstrogènes est contrôlable chimiquement dans les urines. Il entraîne une chute de l’activité FSH. De telles tumeurs peuvent s’observer chez des fillettes et provoquer alors un syndrome de pseudo-puberté précoce isosexuelle. La tumeur, éventuellement palpable, doit naturellement être enlevée chirurgicalement.

Tumeurs virilisantes

Certaines tumeurs de l’ovaire sont productrices de testostérone et cliniquement virilisantes. Les unes, appelées arrhénoblastomes (de 見福福兀益, mâle) ont une structure qui rappelle celle du testicule. D’autres, plus rares, sont formées de cellules de Leydig, nées des cellules hilaires normales de l’ovaire, dites cellules « sympathicotropes ». D’autres encore, exceptionnelles, appelées masculino-voblastomes ou lutéomes , sont formées de cellules lipidiques de type surrénalien.

Développées avant l’âge de la puberté, ces tumeurs provoquent une accélération de la croissance et une pseudo-puberté précoce de type masculin, avec hypertrichose et hypertrophie du clitoris. Lorsqu’elles surviennent à l’âge adulte, elles ne s’expriment guère que par un certain degré d’hirsutisme, associé à une aménorrhée.

Un tableau analogue peut être réalisé par une tumeur surrénalienne virilisante. Le diagnostic peut être établi par l’exploration biologique. Les tumeurs ovariennes comportent un excès très modéré de 17-cétostéroïdes urinaires, avec prédominance de l’androstérone et de l’étiocholanolone, sans excès de déhydroépiandrostérone ni de prégnanetriol. Ces métabolites ne disparaissent pas complètement sous freinage des surrénales par la dexaméthasone, et peuvent augmenter après stimulation des ovaires par la gonadotrophine chorionique.

De toute façon, si la tumeur n’est pas nettement palpable, elle sera décelée par la cœlioscopie ou par la laparotomie exploratrice, premier temps de son ablation. Il peut s’agir de tumeurs bénignes ou malignes.

États intersexuels

On pourrait ranger parmi les états intersexuels les dysgénésies gonadiques étudiées plus haut, et aussi les syndromes virilisants ou féminisants tardifs qui figurent dans les chapitres précédents. Mais nous faisons place ici aux états pathologiques, de significations fort diverses, dans lesquels les organes génitaux externes, malformés, présentent à la fois des caractères féminins et des caractères masculins, au point de faire hésiter, à la naissance, sur le sexe de l’enfant, ou même de réaliser un aspect somatique tout à fait opposé au sexe des gonades. Il peut s’agir d’hermaphrodisme dit « vrai », ou de pseudo-hermaphrodisme.

Hermaphrodisme « vrai »

On parle improprement d’hermaphrodisme « vrai » lorsque les gonades elles-mêmes présentent à la fois des structures ovariennes et des structures testiculaires, ce qui nous fait préférer le terme de bisexualité gonadique . Certains sujets présentent, d’un côté, un testicule, de l’autre, un ovaire. Dans d’autres cas, la même gonade possède à la fois les deux structures (ovotestis), soit des deux côtés, soit d’un seul côté, la gonade opposée étant alors soit un ovaire, soit un testicule. Les organes génitaux externes présentent des degrés divers d’intersexualité, depuis un type assez franchement masculin, mais avec un orifice urétral bas situé (hypospadias), jusqu’à un type plus franchement féminin, se présentant comme une hypertrophie clitoridienne avec une vulve hypoplasique. Entre ces deux extrêmes se placent tous les intermédiaires, avec les mêmes aspects que dans les pseudo-hermaphrodismes masculins ou féminins.

À l’âge de la puberté, le développement des caractères sexuels secondaires se fera plus ou moins franchement dans le sens masculin ou dans le sens féminin. Tel sujet considéré comme un garçon pourra voir se développer ses glandes mammaires et une menstruation apparaître. Tel autre, élevé en fille, verra son clitoris prendre un aspect pseudo-pénien, sa voix muer, son système pileux se développer selon le mode masculin, un testicule apparaître dans un bourrelet génital. Il peut en résulter des difficultés psychologiques considérables, dont il sera parlé plus loin.

Le test chromatinien de Barr peut être positif ou négatif, le caryotype étant soit mâle, soit femelle. Le diagnostic ne peut être établi avec certitude que par l’examen histologique des deux gonades, ce qui exige le plus souvent une laparotomie exploratrice. Les organes génitaux internes présentent eux-mêmes tous les degrés d’intersexualité, que l’on ne saurait décrire ici, et souvent avec une certaine asymétrie, en relation avec l’asymétrie même des gonades.

Pseudo-hermaphrodisme féminin

On qualifie de pseudo-hermaphrodismes les états dans lesquels les deux gonades sont indiscutablement mâles ou femelles, en conformité avec le sexe génétique, mais où les organes génitaux externes, malformés, évoquent plus ou moins le sexe opposé.

Sous le nom de pseudo-hermaphrodisme féminin on désigne des sujets génétiquement féminins, porteurs d’ovaires, de trompes et d’un utérus, mais dont les organes génitaux externes sont plus ou moins virilisés. Ce qui a été dit plus haut de la différenciation sexuelle embryonnaire fait comprendre qu’un tel état exige, en principe, que le fœtus ait été soumis à l’action d’hormones virilisantes entre le troisième et le cinquième mois de la vie embryonnaire. Mais la production d’androgènes a pu venir du fœtus lui-même ou de la mère.

Pseudo-hermaphrodisme féminin par hyperplasie surrénale congénitale . Les cas les plus fréquents sont liés à une production considérable d’androgènes par les surrénales fœtales, par suite d’une anomalie enzymatique conduisant à une erreur de la stéroïdogenèse. Il ne s’agit donc pas d’une maladie primitive des gonades. Chez les garçons, il n’en résulte qu’une pseudo-puberté précoce, avec accélération de la croissance staturale et pondérale. Chez les filles, la virilisation se manifestant dès la vie fœtale, les organes génitaux présentent, à la naissance, des malformations d’un degré variable. Le plus souvent, on constate une hypertrophie du clitoris, lui donnant l’aspect d’un petit pénis, et la présence d’un sinus uro-génital dans lequel débouchent, en avant, l’orifice uréthral, en arrière, un canal vaginal plus ou moins atrésique. L’utérus, les trompes, et les ovaires sont présents, mais inhibés dans leur développement. Dans certains cas, la virilisation, plus poussée encore, réalise l’aspect d’un garçon hypospade. Après la naissance, la virilisation se poursuit, la croissance staturale et pondérale est accélérée et, vers l’âge de trois à cinq ans, apparaît une pseudo-puberté précoce de type masculin: développement du pénis, apparition de poils pubiens, axillaires, puis faciaux, mue de la voix. En revanche, il n’y a ni développement des glandes mammaires ni menstruation. L’étude biologique montre la présence, dans les urines, de taux très élevés de 17-cétostéroïdes, de déhydroépiandrostérone et de prégnanetriol, signant l’origine surrénalienne. Celle-ci est encore prouvée par le fait que ces anomalies s’exagèrent considérablement par l’administration de corticotrophine hypophysaire, disparaissent au contraire sous l’influence de l’hydrocortisone ou de dérivés cortisoniques, tels que la dexaméthasone, qui inhibent la production hypophysaire de corticotrophine. Un traitement régulier par ces substances entrave la virilisation post-natale et permet, à l’âge habituel, l’installation d’une puberté féminine normale.

Pseudo-hermaphrodisme féminin d’origine maternelle . Plus rarement la virilisation du fœtus féminin vient de la mère. Dans quelques cas celle-ci était porteuse d’une tumeur virilisante, surrénalienne ou ovarienne. Dans des cas malheureusement trop nombreux, il s’agissait de femmes qui avaient pris de façon malencontreuse, pendant leur grossesse, des substances virilisantes (dérivés de la testostérone ou progestatifs de synthèse). Dans ces cas, la virilisation ne se poursuit pas après la naissance; mais les malformations sexuelles persistent.

– Très exceptionnellement le pseudo-hermaphrodisme semble s’être constitué sans cause hormonale décelable. Il s’agit alors de dysplasies simples , fréquemment associées à d’autres malformations, notamment de l’appareil urinaire.

Pseudo-hermaphrodisme masculin

Le pseudo-hermaphrodisme masculin peut donner naissance aux mêmes types de malformations que le pseudo-hermaphrodisme féminin et l’hermaphrodisme « vrai ». Mais il concerne des sujets génétiquement mâles (avec deux chromosomes sexuels, ou gonosomes, X et Y) et porteurs de testicules, habituellement ectopiques. Les données expérimentales auxquelles il a été fait allusion plus haut laissent penser que le syndrome est lié à une déficience du testicule fœtal pendant les premiers mois de la vie intra-utérine. Mais, le plus souvent, à l’âge de la puberté, le testicule se développe et se montre capable d’un fonctionnement sensiblement normal, permettant le développement de caractères sexuels secondaires de type masculin.

Un cas très particulier est celui auquel on applique le terme assez impropre de testicule féminisant . Il s’agit ici d’un sujet dont l’apparence est entièrement féminine, sans aucune virilisation des organes génitaux externes, sans puberté de type masculin. À l’âge adulte, les glandes mammaires sont bien développées, mais il n’y a pas de règles. L’aspect général est celui d’une femme eunuchoïde. Mais le test chromatinien de Barr est négatif et le caryotype est celui d’un homme normal (avec 2 gonosomes X et Y). La laparotomie exploratrice permet de constater l’absence d’utérus, de trompes et d’ovaires, mais fait découvrir, dans le petit bassin ou à l’orifice inguinal, la présence de testicules, ayant l’aspect de testicules ectopiques banals, c’est-à-dire sans spermatogenèse, mais avec un tissu leydigien bien développé. L’étude biologique montre d’ailleurs que les testicules sécrètent de la testostérone de façon sensiblement normale. Cela amène à penser que le défaut de virilisation est dû à une anomalie du métabolisme terminal de la testostérone ou à une insensibilité des récepteurs à son action. Cette hypothèse a été confirmée par la biologie moléculaire (cf. HORMONES - Récepteurs nucléaires).

Le problème médical des ambiguïtés sexuelles

Les ambiguïtés sexuelles posent de difficiles problèmes de thérapeutique et peuvent conduire à des situations dramatiques. Dans le cas où les malformations des organes génitaux externes font hésiter sur le sexe légal à donner à l’enfant, une décision, basée sur un diagnostic précis, doit être prise précocement, au plus tard à l’âge de deux ans. On ne doit pas attendre la puberté, avec l’idée de se conformer alors à l’orientation psychosexuelle du sujet. Il est bien établi aujourd’hui que celle-ci ne dépend ni du sexe génétique ni même du sexe des gonades (comme le montre le cas du testicule féminisant), mais qu’elle est essentiellement conditionnée, à partir de l’âge de deux ans, par le sexe légal adopté. En pratique, il importe d’abord, dès les premiers mois de la vie, de rechercher les stigmates biologiques de l’hyperplasie surrénale congénitale, qui est la cause la plus fréquente des ambiguïtés sexuelles. Car, sauf dans les cas très exceptionnels où la virilisation est complète, on doit accorder à ces sujets leur sexe réel, c’est-à-dire le sexe féminin, et les soigner toute leur vie pour éviter que la virilisation ne se poursuive.

Dans tous les cas on doit se laisser conduire par l’idée que l’on peut se faire de l’aptitude physique future au coït. S’il apparaît trop incertain que le sujet, même après des corrections plastiques, puisse jamais se comporter sexuellement en mâle, il est préférable d’adopter le sexe féminin. Même en cas de pseudo-hermaphrodisme masculin, on peut être ainsi amené à supprimer les gonades et à favoriser la féminisation des formes par une œstrogénothérapie, quitte à agrandir plus tard le pseudo-vagin par des interventions plastiques.

Il n’y a pas lieu de faire entrer dans ce chapitre les intersexualités purement psychiques, telles que l’homosexualité ou le transsexualisme, qui ne comportent généralement aucune base endocrinologique et sont essentiellement du domaine de la psychothérapie.

Encyclopédie Universelle. 2012.

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